Elfabrio 2 mg/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning
pegunigalsidas alfa (pegunigalsidase alfa)

▼ Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Information om hur du rapporterar biverkningar finns i slutet av avsnitt Eventuella biverkningar.

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.
• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt Eventuella biverkningar.

1. Vad Elfabrio är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du ges Elfabrio
3. Hur du ges Elfabrio
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Elfabrio ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Elfabrio innehåller den aktiva substansen pegunigalsidas alfa och används som enzymersättningsbehandling hos vuxna patienter med bekräftad Fabrys sjukdom.

Fabrys sjukdom är en sällsynt genetisk sjukdom som kan påverka många delar av kroppen. Hos patienter med Fabrys sjukdom avlägsnas inte en fettsubstans från cellerna i kroppen och ansamlas i blodkärlens väggar vilket kan orsaka organsvikt. Detta fett ansamlas i cellerna hos dessa patienter eftersom de inte har tillräckligt av ett enzym som kallas α‑galaktosidas‑A, det enzym som är ansvarigt för att bryta ner detta fett. Elfabrio används långvarigt för att komplettera eller ersätta detta enzym hos vuxna patienter som har bekräftad Fabrys sjukdom.

Använd inte Elfabrio

• om du är svårt allergisk mot pegunigalsidas alfa eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt Förpackningens innehåll och övriga upplysningar).

Varningar och försiktighet
Tala med läkare innan du använder Elfabrio.

Om du behandlas med Elfabrio kan du uppleva en biverkning under eller omedelbart efter droppet (infusionen) som används för att ge läkemedlet (se avsnitt Eventuella biverkningar). Biverkningen är känd som en infusions‑relaterad reaktion och kan ibland vara svår.

• Infusionsrelaterade reaktioner omfattar yrsel, huvudvärk, illamående, lågt blodtryck, trötthet och feber. Om du upplever en infusionsrelaterad reaktion måste du omedelbart tala med din läkare.
• Om du får en infusionsrelaterad reaktion kan du få ytterligare läkemedel för att behandla eller hjälpa till att förhindra framtida reaktioner. Dessa läkemedel kan omfatta läkemedel för att behandla allergier (antihistaminer), läkemedel för att behandla feber (antipyretika) och läkemedel för att kontrollera inflammation (kortikosteroider).
• Om den infusionsrelaterade reaktionen är svår kommer läkaren omedelbart att avbryta infusionen och börja ge dig lämplig medicinsk behandling eller sänka behandlingshastigheten.
• Om de infusionsrelaterade reaktionerna är svåra och/eller om detta läkemedel förlorar sin effekt kommer läkaren att ta ett blodprov för att kontrollera antikroppar som kan påverka behandlingsresultatet.
• I de flesta fall kan du fortfarande få Elfabrio även om du upplever en infusionsrelaterad reaktion.

I mycket sällsynta fall kanske ditt immunsystem inte känner igen Elfabrio vilket leder till en immunologisk njursjukdom (membranoproliferativ glomerulonefrit). Under kliniska studier uppkom endast ett fall och de enda symtom som rapporterades var en tillfällig nedsättning av njurfunktionen med alltför mycket proteiner i urinen. Symtomen klingade av när behandlingen avbröts.

Barn och ungdomar
Detta läkemedel ska inte användas till barn och ungdomar. Säkerhet och effekt för Elfabrio för barn och ungdomar i åldern 0 till 17 år har inte fastställts.

Andra läkemedel och Elfabrio
Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Graviditet och amning
Du ska inte använda Elfabrio om du är gravid eftersom det inte finns någon erfarenhet av Elfabrio hos gravida kvinnor. Om du är gravid, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel.

Det är okänt om Elfabrio utsöndras i bröstmjölk. Tala om för läkare om du ammar eller planerar att amma. Läkaren hjälper dig sedan att besluta om du ska avbryta amningen eller avbryta/avstå från behandling med Elfabrio efter att hänsyn tagits till fördelen med amning för barnet och fördelen med behandling med Elfabrio för dig.

Körförmåga och användning av maskiner
Elfabrio kan orsaka yrsel eller svindel. Om du känner dig yr eller får svindel dagen du får behandling med Elfabrio ska du inte köra fordon eller använda maskiner förrän du mår bättre.

Elfabrio innehåller natrium
Detta läkemedel innehåller 46 mg natrium (huvudingrediensen i koksalt/bordssalt) per 10 ml injektionsflaska. Detta motsvarar 2 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna. Detta läkemedel innehåller 11,5 mg natrium (huvudingrediensen i koksalt/bordssalt) per 2,5 ml injektionsflaska. Detta motsvarar 1 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna.

Detta läkemedel ska endast användas under överinseende av en läkare med erfarenhet av behandling av Fabrys sjukdom eller andra likartade sjukdomar och bör endast ges av hälso- och sjukvårdspersonal.

Rekommenderad dos är 1 mg/kg kroppsvikt som ges en gång varannan vecka.

Läkaren kan föreslå att du behandlas i hemmet om du uppfyller vissa kriterier. Kontakta läkaren om du vill behandlas i hemmet.

Se information för hälso- och sjukvårdspersonal i slutet av denna bipacksedel.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. De flesta biverkningar uppkommer under infusionen eller kort efter (”infusionsrelaterad reaktion”, se avsnitt Vad du behöver veta innan produkten används ”Varningar och försiktighet”).

Du kan uppleva vissa av följande reaktioner under behandling med Elfabrio:

Allvarliga biverkningar

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 användare)

• Överkänslighet och allvarlig allergisk reaktion (symtom omfattar kraftig och långvarig sammandragning av luftvägsmusklerna vilket ger andningssvårigheter (bronkospasm), svullnad av ansikte, mun och hals, väsande andning, lågt blodtryck, nässelfeber, sväljningssvårigheter, utslag, andnöd, blodvallning, bröstobehag, klåda, nysningar och nästäppa).

Uppsök läkare och avbryt infusionen om dessa biverkningar uppkommer. Läkaren kommer att ge dig medicinsk behandling vid behov.

Andra biverkningar omfattar

Vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 10 användare)

• infusionsrelaterade reaktioner
• svaghet
• illamående
• utslag
• buksmärta
• yrsel
• smärta
• bröstsmärta
• huvudvärk
• muskel- och ledsmärta
• känsla som domningar, pirrningar och stickningar (parestesi)
• klåda (pruritus)
• diarré
• kräkningar
• frossa
• hudrodnad (erytem)
• en snurrande känsla (svindel), oro, irritabilitet eller förvirring
• förändring av normal hjärtrytm
• agitation.

Mindre vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 100 användare)

• skakningar (tremor)
• högt blodtryck (hypertoni)
• bronkospasm (sammandragning av bronkmusklerna vilket orsakar hinder i luftvägarna) och andningssvårighet
• halsirritation
• förhöjd kroppstemperatur
• sömnsvårighet (insomni)
• rastlösa ben-syndrom
• nervskada i armar och ben vilket orsakar smärta, domningar, svidande och stickande känsla (perifer neuropati)
• nervsmärta (neuralgi)
• brännande känsla
• blodvallning
• sjukdom där magsyra kommer upp i matstrupen (gastroesofageal refluxsjukdom)
• inflammation i magslemhinnan (dyspepsi)
• dålig matsmältning
• gas (väderspänning)
• försämrad svettning (hypohidros)
• immunologisk njursjukdom vilket ger alltför mycket protein i urinen och felfunktion av njurar (membranoproliferativ glomerulonefrit)
• kronisk njursjukdom
• alltför mycket protein i urinen (proteinuri)
• vävnadsskada eftersom läkemedlet som vanligtvis infunderas i en ven läcker till eller infunderas oavsiktligt i omgivande vävnad (extravasering vid infusionsstället)
• svullnad i underben eller händer (ödem)
• svullnad i armar eller ben
• influensaliknande sjukdom
• nästäppa och nysningar
• smärta vid infusionsstället
• förhöjd nivå av leverenzymer och urinsyra i blodet, förhöjd kvot urinprotein/kreatinin, vita blodkroppar i urinen enligt laboratorieprover
• viktökning
• lågt blodtryck (hypotoni)
• långsam hjärtfrekvens (bradykardi)
• förtjockning av väggen i hjärtats kammare.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt (se detaljer nedan). 

webbplats: www.fimea.fi
Säkerhets- och utvecklingscentret för läkemedelsområdet Fimea
Biverkningsregistret
PB 55
00034 FIMEA

Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras i kylskåp (2 °C‑8 °C).

Efter spädning ska den spädda lösningen användas omedelbart. Om den inte används omedelbart ska den spädda lösningen förvaras i högst 24 timmar i kylskåp (2 °C‑8 °C) eller under högst 8 timmar vid rumstemperatur (högst 25 °C).

Använd inte detta läkemedel om du noterar partiklar eller missfärgning.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen i Elfabrio är pegunigalsidas alfa. Varje injektionsflaska innehåller 20 mg pegunigalsidas alfa i 10 ml eller 5 mg pegunigalsidas alfa i 2,5 ml (2 mg/ml).
• Övriga innehållsämnen är: trinatriumcitratdihydrat, citronsyra och natriumklorid (se avsnitt Vad du behöver veta innan produkten används ”Elfabrio innehåller natrium”).

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar
Klar och färglös lösning i genomskinlig injektionsflaska av glas med en gummipropp och förseglad med ett kapsyllock av aluminium.

Förpackningsstorlekar: 1, 5 eller 10 injektionsflaskor.

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

Innehavare av godkännande för försäljning
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Italien

Tillverkare
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Italien

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Finland
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35 20

Denna bipacksedel ändrades senast 05/2024

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats: https://www.ema.europa.eu . Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Spädning (använd aseptisk teknik)

1. Bestäm antalet injektionsflaskor som krävs för infusionen.
   Antalet injektionsflaskor som krävs baseras på den totala dosen som krävs för varje individuell patient och kräver beräkning för viktbaserad dosering.
   En exempelberäkning för total dos hos en 80 kg patient som är ordinerad 1 mg/kg är enligt följande:
   • Patientvikt (i kg) ÷ 2 = volym av dos (i ml)
   • Exempel: 80 kg patient ÷ 2 = 40 ml (volym som ska dras upp).
   • I detta exempel krävs 4 injektionsflaskor av injektionsflaskan à 10 ml (16 injektionsflaskor av injektionsflaskan à 2,5 ml).
2. Låt det nödvändiga antalet injektionsflaskor uppnå rumstemperatur före spädning (cirka 30 minuter).
   Inspektera injektionsflaskorna visuellt. Använd inte om locket saknas eller är skadat. Använd inte om det förekommer partiklar eller om lösningen är missfärgad.
   Undvik att skaka eller röra om injektionsflaskorna.
3. Ta ut och kassera samma volym som beräknades i steg 1 av natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning från infusionspåsen.

4. Dra upp den nödvändiga volymen av Elfabrio-lösningen från injektionsflaskorna och späd med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning till en total volym baserad på patientvikten specificerad i tabellen nedan.
   Lägsta totala infusionsvolym för patienter efter kroppsvikt

   Kroppsvikt	Lägsta totala infusionsvolym
   < 70 kg	150 ml
   70‑100 kg	250 ml
   > 100 kg	500 ml

   Injicera Elfabrio-lösningen direkt i infusionspåsen.
   Injicera INTE i luftutrymmet i infusionspåsen.
   Vänd infusionspåsen försiktigt upp och ned för att blanda lösningen och undvik alltför kraftig skakning och omröring.
   Den spädda lösningen ska administreras med ett inbyggt lågproteinbindande filter på 0,2 μm.