Ravicti 1,1 g/ml oral vätska

glycerolfenylbutyrat

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.
• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt Eventuella biverkningar.

1. Vad Ravicti är och vad det används för

2. Vad du behöver veta innan du tar Ravicti

3. Hur du tar Ravicti

4. Eventuella biverkningar

5. Hur Ravicti ska förvaras

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Ravicti innehåller den aktiva substansen ”glycerolfenylbutyrat”, som används för att behandla sex kända ”ureacykelrubbningar” (UCDs) hos vuxna och barn. UCDs inkluderar brist på ett visst leverenzym såsom karbamoylfosfatsyntetas I (CPS), ornitinkarbamoyltransferas (OTC), argininosuccinatsyntetas (ASS), argininosuccinatlyas (ASL), arginas I (ARG) och ornitin-translokasbrist hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH).

RAVICTI måste användas tillsammans med proteinreducerad kost och, i vissa fall, en diet med kosttillskott såsom essentiella aminosyror (arginin, citrullin, proteinfria kaloritillskott).

Om ureacykelrubbningar

• Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte göra sig av med kvävet från det protein som vi äter.
• Normalt omvandlar kroppen överskottet av kväve i proteinet till ett restämne kallat ”ammoniak”. Levern tar bort ammoniak från kroppen genom en cykel kallad ”ureacykeln”.
• Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte producera tillräckligt med leverenzymer för att ta bort överskottet av kväve.
• Detta innebär att ammoniak byggs upp i kroppen. Om ammoniak inte tas bort från kroppen kan det skada hjärnan och leda till låga medvetandenivåer eller koma.
• Ureacykelrubbningar är sällsynta.

Hur Ravicti fungerar

Ravicti hjälper kroppen att göra sig av med överskott av kväve. Detta minskar mängden ammoniak i kroppen.

Ta inte Ravicti

• om du är allergisk mot glycerolfenylbutyrat
• om du har akut hyperammonemi (höga nivåer av ammoniak i ditt blod), vilket kräver en snabbare insats (se också ”Varningar och försiktighet”).

Om du inte är säker på om ovanstående gäller dig, tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Ravicti.

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Ravicti:

• om du har problem med njurarna eller levern - skälet är att Ravicti tas bort från kroppen via njurarna och levern
• om du har problem med bukspottkörteln, magen eller tarmarna - dessa organ ansvarar för att Ravicti tas upp i kroppen.

Om något av ovanstående gäller dig (eller om du inte är säker), tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Ravicti.

I vissa fall som exempelvis vid infektion eller efter en operation, kan mängden ammoniak stiga trots behandling med detta läkemedel och skada hjärnan (hyperammonemisk encefalopati).

I andra fall stiger mängden ammoniak i blodet snabbt. I så fall kommer Ravicti inte att hindra nivån av ammoniak i blodet från att bli allvarligt hög. Höga nivåer av ammoniak leder till att man mår illa (illamående), kräks eller känner sig förvirrad.

Tala om för läkaren eller åk direkt till sjukhuset om du märker något av dessa tecken.

Laboratorietester kommer att behövas så att läkaren kan bestämma och upprätthålla rätt dos för dig.

Andra läkemedel och Ravicti

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Tala särskilt om för läkare eller apotekspersonal om du tar något av följande läkemedel, som kan vara mindre effektivt när det används tillsammans med Ravicti. Om du tar dessa läkemedel kan du behöva regelbundna blodtester:

• midazolam och barbiturater - används för sedering, sömnsvårigheter eller epilepsi
• preventivmedel

Tala också om för läkare om du använder något av följande läkemedel, eftersom de kan öka mängden ammoniak i kroppen eller förändra hur Ravicti verkar:

• kortikosteroider - används för att behandla inflammerade områden i kroppen
• valproat - ett läkemedel för epilepsi
• haloperidol - används för att behandla vissa psykiska hälsoproblem
• probenecid - för att behandla höga nivåer av urinsyra i blodet som kan orsaka gikt (hyperurikemi)
• lipashämmare (som orlistat) – används för att behandla fetma
• lipas vid bukspottkörtelersättningsbehandlingar

Om något av ovanstående gäller dig (eller om du inte är säker), tala med läkare innan du tar Ravicti.

Graviditet, amning och fertilitet

• Om du är gravid, tala med läkare innan du tar Ravicti. Om du blir gravid medan du tar Ravicti, tala med läkare. RAVICTI ska inte användas under graviditet, eftersom en risk för ditt ofödda barn inte kan uteslutas.
• Om du är en kvinna som kan bli gravid, måste du använda en effektiv preventivmetod under behandlingen med Ravicti. Tala med läkare om den bästa preventivmetoden för dig.
• Du ska diskutera med läkaren innan du planerar att amma medan du använder Ravicti. Ett beslut måste fattas om du ska amma eller sluta ta RAVICTI med hänsyn till nyttan av behandlingen för dig och fördelarna med att amma för ditt barn. Skälet är att RAVICTI kan utsöndras i bröstmjölk och en risk för det nyfödda/spädbarnet inte kan uteslutas.

Körförmåga och användning av maskiner

Ravicti kan kraftigt påverka förmågan att köra och använda maskiner. När du tar Ravicti kan du känna dig yr eller få huvudvärk. Kör inte eller använd maskiner medan du har dessa biverkningar.

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

Du måste följa en särskild proteinfattig diet under behandlingen med Ravicti.

• Denna diet kommer att designas för dig av läkaren och dietisten.
• Du måste följa denna diet noggrant.
• Du kan behöva ta tillskott av aminosyraberedningar.
• Du kommer att behöva behandling och följa en diet under hela livet såvida du inte genomgår en lyckad levertransplantation.

Hur mycket man ska ta

Läkaren talar om för dig hur mycket Ravicti du ska ta varje dag.

• Din dagliga dos kommer att vara beroende av din storlek och vikt, mängden protein i din diet, och hur just din ureacykelrubbning ser ut.
• Läkaren kan ge dig en lägre dos om du har njur- eller leverproblem.
• Du kommer att behöva ta regelbundna blodtester så att läkaren kan bestämma vilken dos som är den rätta för dig.
• Läkaren kan säga till dig att ta Ravicti mer än 3 gånger varje dag. Hos små barn brukar det vara 4 till 6 gånger per dag. Det måste gå minst 3 timmar mellan varje dos.

Att ta detta läkemedel

Läkaren kommer att tala om för dig hur du ska ta Ravicti oral vätska. Det kan tas på följande sätt:

• via munnen
• genom en sond som går genom magen (buken) till tarmarna - en så kallad gastrostomisond
• genom en sond som går genom näsan till magen - en så kallad nasogastrisk sond

Ta RAVICTI via munnen om läkaren inte ger dig andra anvisningar.

Ravicti och måltider

Ta Ravicti samtidigt med eller direkt efter en måltid. Små barn ska få läkemedlet under eller direkt efter ett måltidstillfälle.

Att mäta upp dosen

• Använd en oral spruta för att mäta upp din dos.
• Du ska ha Ravicti-flaskan tillsammans med en oral spruta för att ge korrekt mängd med Ravicti.

1. Öppna flaskan med Ravicti genom att trycka ner locket och vrida till vänster.

2. Placera spetsen på den orala sprutan i den integrerade sprutadaptern i flaskan.

3. Vänd flaskan upp och ned med den orala sprutan fortfarande på plats.

4. Fyll den orala sprutan genom att dra tillbaka kolven tills dess att sprutan är fylld med den mängd av RAVICTI-vätska som din läkare sagt att du ska ta.

- OBS! Om det är möjligt, använd den orala spruta som har den ml-storlek som är närmast (men inte mindre än) den rekommenderade dosen (till exempel, använd en oral spruta på 1 ml om dosen är 0,8 ml).

5. Knacka på den orala sprutan för att avlägsna luftbubblor och se till att du har fyllt den med rätt mängd vätska.

6. Svälj vätskan från den orala sprutan eller fäst den orala sprutan vid en gastrostomisond eller nasogastrisk sond.

7. Viktigt: Tillsätt eller rör inte ned Ravicti i större mängder vätska, som vatten eller juice, då RAVICTI är tyngre än de flesta vätskor. Att blanda RAVICTI med stora mängder vätska kan leda till att du kanske inte får hela dosen.

8. RAVICTI kan tillsättas till små mängder mjuk mat som ketchup, läkemedelsberedningar, äpplemos eller pumpapuré.

9. Om volymen på din orala spruta är mindre än den dos du ordinerats måste du upprepa dessa steg för att få hela din dos. Använd en och samma orala spruta för alla doser som tas varje dag.

10. När du har tagit hela din dos, drick lite vatten för att se till att du inte har kvar något läkemedel i munnen, eller använd en ny oral spruta för att spola gastrostomisonden eller den nasogastriska sonden med 10 ml vatten. För att undvika att det kommer vatten i läkemedlet, ska sprutan som används till sköljning av gastrostomisonden eller den nasogastriska sonden inte användas till uppmätning av doser av RAVICTI

11. Tillslut flaskan genom att skruva på locket.

12. Viktigt: Skölj inte den orala sprutan mellan de dagliga doserna eftersom vatten gör så att glycerolfenylbutyrat bryts ner. Om RAVICTI kommer i kontakt med vatten kommer vätskan att få ett grumligt utseende. Förvara flaskan och den orala sprutan på en ren och torr plats mellan doseringstillfällena.

13. Kassera den orala sprutan efter dagens sista dos. Återanvänd inte den orala sprutan till uppmätning av doser av RAVICTI en annan dag.

14. Överblivna oanvända sprutor ska sparas för att användas med en annan flaska. Varje flaska ska kasseras efter 14 dagar.

Om du har tagit för stor mängd av Ravicti

Om du tar mer av detta läkemedel än du ska, tala med läkare.

Om du märker något av följande tecken, tala med läkare eller åk direkt till ett sjukhus eftersom detta kan vara tecken på överdos eller hög ammoniaknivå:

• känsla av sömnighet, trötthet, yrsel eller ibland förvirring
• huvudvärk
• smakförändringar
• hörselproblem
• känsla av förvirring
• försämrad förmåga att komma ihåg saker
• befintliga neurologiska sjukdomar kan förvärras

Om du har glömt att ta Ravicti

Om du har glömt att ta en dos, ta den missade dosen så snart du kommer ihåg. Men, för vuxna, om nästa dos är om mindre än 2 timmar ska du hoppa över den och ta nästa dos som vanligt.

För barn: om nästa dos är om mindre än 30 minuter, hoppa över den och ge nästa dos som vanligt.

• Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel kontakta läkare eller apotekspersonal.

Om du slutar att ta Ravicti

Du kommer att behöva ta detta läkemedel och följa en särskild proteinfattig diet under hela ditt liv. Sluta inte ta RAVICTI utan att tala med läkare.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du märker några biverkningar.

Följande biverkningar kan förekomma med detta läkemedel:

Vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer

• svullen mage eller magsmärta, förstoppning, diarré, halsbränna, gaser, kräkning, illamående, smärta i munnen, kväljningar
• svullnad i händer eller fötter, känsla av trötthet,
• yrsel, huvudvärk eller skakningar
• minskad eller ökad aptit, att inte vilja äta viss mat
• blödningar mellan menstruationsperioderna, akne, onormal hudlukt
• tester som visar ökade leverenzymnivåer, obalans av blodsalter, låga nivåer av en typ av vita blodceller (lymfocyter) eller låga nivåer av vitamin D

Mindre vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 100 personer

• muntorrhet
• rapningar, magvärk eller obehagskänsla, förändrad avföring som t.ex. oljig avföring, akut behov att få tömma tarmen, smärtsam avföring, inflammation i mun och läppar
• hungerkänsla,
• ökad temperatur,
• värmevallningar
• smärta i gallblåsa,
• smärta i urinblåsa
• ryggsmärta, ledsvullnad, muskelspasmer, smärta i armar och ben, hälsporre
• virusinfektion i magen
• stickningar, känsla av stark rastlöshet, sömnighet, dåsighet, talsvårigheter, känsla av förvirring, nedstämdhet förändrad smak
• menstruationsperioderna upphör eller är oregelbundna,
• röststörningar, näsblod, nästäppa, halsont,
• håravfall, mer svettning än normalt, kliande utslag,
• ojämna hjärtslag,
• nedsatt sköldkörtelfunktion
• viktförlust eller viktökning
• tester som visar högre eller lägre nivåer av kalium i blodet
• tester som visar högre nivåer av triglycerider, lågdensitetslipoprotein eller vita celler i blodet
• tester som visar onormalt EKG (elektrokardiogram)
• tester som visar att protrombintiden är förlängd
• tester som visar låga albuminnivåer i blodet

Biverkningar hos barn som är yngre än 2 månader

Följande biverkningar har observerats i en klinisk studie som omfattade 16 patienter som var yngre än 2 månader:

• diarré, förstoppning, gaser, uppstötningar av maginnehåll, dålig aptit
• utslag
• minskat antal röda blodkroppar
• ökat antal blodplättar (kan orsaka blodpropp)
• förhöjda leverenzymer
• minskade aminosyranivåer

Biverkningar hos barn mellan 2 månader och högst 2 år

• diarré, förstoppning
• eksem, räfflade naglar, hudutslag

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt via det nationella rapporteringssystemet. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

webbplats: www.fimea.fi

Säkerhets- och utvecklingscentret för läkemedelsområdet Fimea

Biverkningsregistret

PB 55

00034 FIMEA

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Använd inte Ravicti efter det utgångsdatum som anges på kartongen och på flaskans etikett efter bokstäverna ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Inga särskilda förvaringsanvisningar. När flaskan väl har öppnats måste du använda ditt läkemedel inom 14 dagar. Flaskan ska slängas även om den inte är tom.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är glycerolfenylbutyrat.
• Varje ml vätska innehåller 1,1 g glycerolfenylbutyrat. Detta motsvarar en densitet på 1,1 g/ml.
• Det finns inga andra innehållsämnen.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Vätskan är fylld i en genomskinlig glasflaska på 25 ml som är försluten med ett barnskyddande lock av plast.

För att säkerställa korrekt dosering av RAVICTI, kan CE-märkta orala sprutor som är av lämplig storlek för dosen och som passar ihop med den integrerade sprutadaptern köpas på apotek. Fråga din läkare eller apotekspersonal om vilken typ av sprutor du ska köpa baserat på den förskrivna doseringsvolymen.

Innehavare av godkännande för försäljning 

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Stockholm

Sverige

Tillverkare 

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

SE-864 31 Matfors

Sverige

Denna bipacksedel ändrades senast 2/2024

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats: http://www.ema.eur opa.eu. Där finns även länkar till andra webbplatser om sällsynta sjukdomar och behandlingar.