KANUMA 2 mg/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning

sebelipas alfa (sebelipasum alfa)

▼Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eller ditt barn eventuellt får. Information om hur du rapporterar biverkningar finns i slutet av avsnitt Eventuella biverkningar.

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du ges detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare.
• Om du får biverkningar, tala med läkare. Detta gäller även biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt Eventuella biverkningar.

1. Vad KANUMA är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du ges KANUMA
3. Hur KANUMA ges
4. Eventuella biverkningar
5. Hur KANUMA ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

KANUMA innehåller den aktiva substansen sebelipas alfa. Sebelipas alfa liknar det naturliga enzymet lysosomalt surt lipas (LAL), som kroppen använder för att bryta ner fett. Det används för att behandla patienter i alla åldrar med brist på lysosomalt surt lipas (LAL-brist).

LAL-brist är en genetisk sjukdom som leder till leverskada, högt blodkolesterol och andra komplikationer på grund av en ansamling av vissa typer av fetter (kolesterylestrar och triglycerider).

Hur KANUMA verkar
Det här läkemedlet är en enzymersättningsbehandling. Det betyder att det ersätter LAL-enzymet som saknas eller är defekt hos patienter med LAL-brist. Det här läkemedlet verkar genom att minska ansamlingen av fett som orsakar medicinska komplikationer, inklusive försvagad tillväxt, leverskada och hjärtkomplikationer. Det förbättrar dessutom fetthalterna i blodet, inklusive förhöjda nivåer av LDL (dåligt kolesterol) och triglycerider.

KANUMA får inte ges

• om du eller ditt barn har haft livshotande allergiska reaktioner mot sebelipas alfa som inte kan hanteras när du eller ditt barn får läkemedlet igen, eller mot ägg eller något annat hjälpämne i detta läkemedel (anges i avsnitt Förpackningens innehåll och övriga upplysningar).

Varningar och försiktighet

• Om du eller ditt barn behandlas med KANUMA kan du eller ditt barn få en biverkning medan läkemedlet ges eller under timmarna efter infusionen (se avsnitt Eventuella biverkningar). Detta kallas för en infusionsreaktion och den kan ibland vara allvarlig. Den kan inkludera en allergisk reaktion, som kan vara livshotande och kräva medicinsk behandling. Första gången du eller ditt barn får KANUMA ska ni stå under observation av hälso- och sjukvårdspersonal under 1 timme för att kontrollera om ni får några tecken på en infusionsreaktion. Om du eller ditt barn får en sådan allvarlig infusionsreaktion måste du omedelbart kontakta läkare. Om du eller ditt barn får en infusionsreaktion kan du eller ditt barn få ytterligare läkemedel för att behandla eller bidra till att förebygga reaktioner i framtiden. Dessa läkemedel kan inkludera antihistaminer, febernedsättande läkemedel och/eller kortikosteroider (en typ av antiinflammatoriska läkemedel).
  Om infusionsreaktionen är allvarlig kan det hända att läkaren stoppar KANUMA-infusionen och börjar ge dig eller ditt barn lämplig medicinsk behandling.
• Utveckling av blodproteiner mot KANUMA, så kallade anti-läkemedelsantikroppar, kan förekomma under behandlingen. Tala med läkaren om du tycker att KANUMA börjar fungera sämre.
• Detta läkemedel kan innehålla äggproteiner. Om du eller ditt barn är äggallergiker eller tidigare har fått allergiska reaktioner mot ägg måste du tala om det för läkaren eller sjuksköterskan (se KANUMA får inte ges).

Andra läkemedel och KANUMA
Tala om för läkare om du eller ditt barn använder, nyligen har använt eller kan tänkas använda andra läkemedel.

Graviditet 
Det finns inga data om användning av sebelipas alfa till gravida kvinnor. Som en försiktighetsåtgärd ska du inte få KANUMA om du är gravid.

Amning
Det är okänt om sebelipas alfa passerar över i bröstmjölk. Tala om för läkaren om du ammar eller planerar att amma. Läkaren hjälper dig att bestämma om du ska sluta att amma eller avbryta behandlingen med KANUMA, med hänsyn tagen till fördelen med amning för barnet och fördelen med KANUMA för modern.

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du tar detta läkemedel.

Körförmåga och användning av maskiner
KANUMA kan ha mindre effekt på förmågan att köra bil och använda maskiner. Biverkningar av sebelipas alfa är bland annat yrsel, vilket skulle kunna påverka förmågan att framföra fordon eller använda maskiner.

KANUMA innehåller natrium
När detta läkemedel har spätts ut med natriumkloridlösning 9 mg/ml (0,9 %) för infusion, för intravenös dosering, innehåller den rekommenderade dosen 33 mg natrium (huvudkomponenten i matlagnings-/bordssalt). Detta motsvarar 1,7 % av det rekommenderade dagliga natriumintaget för en vuxen. Tala om för läkaren om du eller ditt barn står på en saltfattig kost.

Dosen du eller ditt barn får baseras på din eller ditt barns kroppsvikt.

Spädbarn (yngre än 6 månader)
För spädbarn som har tecken och symtom på sjukdomen, är den rekommenderade startdosen 1 mg/kg eller 3 mg/kg en gång per vecka. Dosen kan justeras beroende på hur bra ditt barn svarar på behandling.

Barn och vuxna
Rekommenderad dos är 1 mg per kg kroppsvikt en gång varannan vecka, givet som dropp i en ven. Dosjusteringar kan övervägas baserat på hur väl du eller ditt barn svarar på behandlingen.

Varje infusion tar cirka 1 till 2 timmar. Du eller ditt barn övervakas eventuellt av läkare eller sjuksköterska i ytterligare en timme efter infusionen. KANUMA ska sättas in vid så ung ålder som möjligt och är avsett för långtidsanvändning.

Läkaren eller sjuksköterskan ger dig eller ditt barn KANUMA genom en infusion (dropp) i en ven. Läkemedlet måste spädas innan det ges till dig eller ditt barn. 

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Biverkningar har setts medan patienter fått läkemedlet eller en kort tid efteråt (infusionsreaktioner). De allvarligaste biverkningarna kan inkludera en allergisk reaktion (mycket vanlig [kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer] hos spädbarn som är yngre än 6 månader, eller vanlig [kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer] hos barn och vuxna) med symtom som inkluderar andningssvårigheter, snabb andning, snabba hjärtslag, obehag i bröstet, lindrig svullnad i ögonlocken, röda ögon, snuva, rodnad, nässelfeber, klåda, diarré, blekhet, väsande andning, låg syresättning i blodet, hudrodnad och irritabilitet. Om du eller ditt barn får sådana symtom måste du omedelbart kontakta läkare. Om du eller ditt barn får en infusionsreaktion kan du eller ditt barn få ytterligare läkemedel för att behandla eller bidra till att förebygga reaktioner i framtiden. Om infusionsreaktionen är allvarlig kan det hända att läkaren stoppar infusionen av KANUMA i venen och börjar ge lämplig medicinsk behandling.

Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer) som rapporterats hos spädbarn (1 till 6 månader) är:
Överkänslighet (irritabilitet, upprördhet, kräkningar, nässelfeber, eksem, klåda, blekhet och läkemedelsöverkänslighet), allvarliga allergiska reaktioner (anafylaktiska reaktioner)
Svullna ögonlock
Snabba hjärtslag
Andningssvårigheter
Diarré, kräkningar
Hudutslag, upphöjda utslag
Feber
Minskad syremängd i blodet, förhöjt blodtryck, snabb andning, utveckling av blodproteiner

Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer) som rapporterats hos barn och ungdomar (4 till 18 år) och vuxna är:
Överkänslighet (frossa, eksem, svullnad i struphuvudet, illamående, klåda och nässelfeber)
Yrsel
Buksmärta, diarré
Trötthet, feber

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer) som rapporterats hos barn och ungdomar (4 till 18 år) och vuxna är:
Allvarliga allergiska reaktioner (anafylaktisk reaktion)
Snabba hjärtslag
Hudrodnad, lågt blodtryck
Andfåddhet
Uppsvälld mage
Hudutslag, röd svullen hud
Obehag i bröstet, reaktion vid infusionsstället

Biverkningarnas frekvens, typ och allvarlighetsgrad hos barn liknar de hos vuxna.

Rapportering av biverkningar
Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt (se detaljer nedan). Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

www.fimea.fi
Säkerhets- och utvecklingscentret för läkemedelsområdet Fimea
Biverkningsregistret
PB 55
FI-00034 Fimea

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter EXP. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras i kylskåp (2 °C till 8 °C). Får ej frysas. Skaka inte. Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.

Utspädda lösningar bör användas omedelbart. Om lösningen inte används omedelbart, kan den utspädda lösningen förvaras i 24 timmar vid 2 °C till 8 °C, eller upp till 12 timmar under 25 °C.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön. 

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är sebelipas alfa. En ml koncentrat innehåller 2 mg sebelipas alfa. Varje injektionsflaska innehåller 20 mg sebelipas alfa i 10 ml.
• Övriga innehållsämnen är natriumcitrat (se avsnitt Vad du behöver veta innan produkten används under ”KANUMA innehåller natrium”), citronsyramonohydrat, humant serumalbumin, och vatten för injektionsvätskor.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar
KANUMA tillhandahålls som ett koncentrat till infusionsvätska, lösning (sterilt koncentrat). Det är en lösning som är klar till svagt opalescent, och färglös till svagt färgad.

Förpackningsstorlekar: 1 injektionsflaska innehållande 10 ml koncentrat.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

Innehavare av godkännande för försäljning
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Frankrike

Tillverkare:
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Storbritannien

Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Irland

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Denna bipacksedel ändrades senast juni 2023.

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Då blandbarhetsstudier saknas får detta läkemedel inte blandas med andra läkemedel.

En injektionsflaska med KANUMA är endast avsedd för engångsbruk. KANUMA måste spädas med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning med användning av aseptisk teknik.

Den utspädda lösningen ska administreras till patienter med ett lågproteinbindande infusionsset utrustat med ett lågproteinbindande 0,2 μm inline-filter, med en ytarea på mer än 4,5 cm² om tillgängligt för att undvika filterocklusion.

Förberedelse av sebelipas alfa-infusionen
KANUMA ska beredas och användas enligt följande steg. Aseptisk teknik ska användas.

a. Antalet injektionsflaskor som ska spädas för infusion ska fastställas baserat på patientens vikt och ordinerade dos.
b. Det rekommenderas att man låter KANUMA-injektionsflaskorna uppnå en temperatur på 15 ºC till 25 ºC före spädning för att minimera potentialen för att det ska bildas sebelipas alfa-proteinpartiklar i lösningen. Injektionsflaskor ska inte vara kvar utanför kylskåpet längre än 24 timmar före spädning för infusion. Injektionsflaskorna får inte frysas, värmas eller köras i mikrovågsugn, och de ska skyddas mot ljus.
c. Injektionsflaskorna får inte skakas. Före spädning ska koncentratet i injektionsflaskorna besiktigas; koncentratet ska vara klart till svagt opalescent, färglöst till svagt färgat (gul). På grund av läkemedlets proteinhaltiga natur kan det förekomma en lätt flockning (t.ex. tunna, genomskinliga fibrer) i koncentratet i injektionsflaskan men detta är acceptabelt för användning.
d. Använd inte koncentratet om det är grumligt eller innehåller främmande partiklar.
e. Upp till 10 ml koncentrat ska långsamt dras upp från varje injektionsflaska och spädas med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning. Se tabell 1 för rekommenderade totala infusionsvolymer per viktintervall. Lösningen ska blandas försiktigt och får inte skakas.

Tabell 1: Rekommenderade infusionsvolymer*

* Infusionsvolymen ska baseras på den förskrivna dosen och beredas till en slutlig sebelipas alfa-koncentration på 0,1–1,5 mg/ml.
** För patienter med LAL-brist med debut under de första 6 levnadsmånaderna och som inte får optimalt kliniskt svar på dosen 3 mg/kg.

Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.