Nexviadyme 100 mg kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten, liuos
avalglukosidaasi alfa

▼Tähän lääkevalmisteeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti turvallisuutta koskevaa uutta tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi haittavaikutuksista. Ks. kohdan Mahdolliset haittavaikutukset lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin sinulle annetaan tätä lääkettä, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen.
• Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset.

1. Mitä Nexviadyme on ja mihin sitä käytetään
2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Nexviadyme-valmistetta
3. Miten Nexviadyme annetaan
4. Mahdolliset haittavaikutukset
5. Nexviadyme-valmisteen säilyttäminen
6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Nexviadyme on
Nexviadyme sisältää avalglukosidaasi alfa ‑entsyymiä, joka on kopio luonnollisesta happamasta alfaglukosidaasientsyymistä, joka puuttuu Pompen tautia sairastavilta henkilöiltä.

Mihin Nexviadyme-valmistetta käytetään
Nexviadyme-valmistetta käytetään hoidettaessa kaiken ikäisiä henkilöitä, joilla on Pompen tauti.

Pompen tautia sairastavilla henkilöillä on niukasti hapanta alfaglukosidaasientsyymiä. Tämä entsyymi auttaa pitämään hallinnassa glykogeenin pitoisuudet elimistössä (glykogeeni on tietyntyyppinen hiilihydraatti). Glykogeeni tuottaa elimistölle energiaa, mutta Pompen taudin yhteydessä eri lihaksiin voi kertyä suuria glykogeenimääriä, jotka aiheuttavat lihasvaurioita. Lääke korvaa puuttuvan entsyymin, jolloin elimistö pystyy vähentämään glykogeenin kertymistä kudoksiin.

Älä käytä Nexviadyme-valmistetta
jos sinulla on ilmennyt hengenvaarallisia allergisia reaktioita (yliherkkyysreaktio) avalglukosidaasi alfalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa), ja reaktio uusiutui, kun lääkkeen käyttö lopetettiin ja aloitettiin myöhemmin uudelleen.

Varoitukset ja varotoimet
Keskustele lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan kanssa ennen kuin sinulle annetaan Nexviadyme-valmistetta.

Käänny välittömästi lääkärin puoleen, jos Nexviadyme-hoito aiheuttaa

• allergisen reaktion, kuten anafylaksin (vaikean allergisen reaktion) – ks. oireet kohdasta ”Mahdolliset haittavaikutukset” jäljempänä
• infuusioon liittyvän reaktion joko lääkkeen antamisen aikana tai muutaman tunnin kuluessa sen jälkeen – ks. oireet kohdasta ”Mahdolliset haittavaikutukset” jäljempänä.

Kerro myös lääkärille, jos sinulla on turvotusta jaloissa tai laaja-alaista turvotusta kehossa. Lääkäri päättää, täytyykö Nexviadyme-infuusio lopettaa. Hän myös antaa sinulle asianmukaista hoitoa. Lisäksi lääkäri päättää, voitko edelleen saada avalglukosidaasi alfaa.

Muut lääkevalmisteet ja Nexviadyme
Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät, olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.

Raskaus, imetys ja hedelmällisyys
Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä. Nexviadyme-valmisteen käytöstä raskaana oleville naisille ei ole tietoa. Sinulle ei saa antaa Nexviadyme-valmistetta raskauden aikana, ellei lääkäri nimenomaisesti suosittele tekemään niin. Jos imetät, sinun on päätettävä yhdessä lääkärin kanssa, voitko käyttää Nexviadyme-valmistetta.

Ajaminen ja koneiden käyttö
Nexviadyme-valmisteella saattaa olla vähäinen vaikutus ajokykyyn ja koneidenkäyttökykyyn. Infuusioon liittyvinä reaktioina on ilmoitettu huimausta, matalaa verenpainetta ja uneliaisuutta, joten valmiste saattaa vaikuttaa kykyyn ajaa ja käyttää koneita infuusiopäivänä.

Nexviadyme annetaan sinulle Pompen taudin hoitoon perehtyneen terveydenhuollon ammattilaisen valvonnassa.

Sinulle saatetaan antaa muita lääkkeitä ennen Nexviadyme-valmisteen antoa joidenkin haittavaikutusten vähentämiseksi. Tällaisia lääkkeitä ovat antihistamiini, steroidi ja kuumetta alentava lääke (esimerkiksi parasetamoli).

Nexviadyme-annos perustuu painoosi, ja se annetaan sinulle 2 viikon välein.

• Suositeltu Nexviadyme-annos on 20 mg painokiloa kohti.

Koti-infuusio
Lääkäri saattaa todeta, että voit saada Nexviadyme-infuusiot kotonasi, jos se onnistuu turvallisesti ja kätevästi. Jos sinulla ilmenee jokin haittavaikutus Nexviadyme-infuusion aikana, koti-infuusiota antava terveydenhuollon ammattilainen voi lopettaa infuusion ja aloittaa asianmukaisen hoidon.

Käyttöohjeet
Nexviadyme annetaan tiputuksena laskimoon (laskimoinfuusiona). Se toimitetaan terveydenhuollon ammattilaiselle kuiva-aineena, joka sekoitetaan steriiliin veteen ja laimennetaan sitten edelleen glukoosiliuoksella ennen infuusion antamista.

Jos sinulle annetaan enemmän Nexviadyme-valmistetta kuin pitäisi
Nexviadyme-valmisteen antaminen liian suurella infuusionopeudella saattaa aiheuttaa kuumia aaltoja.

Jos Nexviadyme-annos jää väliin
Jos sinulta on jäänyt infuusio väliin, ota yhteyttä lääkäriin. Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin, apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen.

Jos lopetat Nexviadyme-valmisteen käytön
Kerro lääkärille, jos haluat lopettaa Nexviadyme-hoidon. Tautisi oireet saattavat pahentua, jos lopetat hoidon.

Haittavaikutuksia ilmenee lähinnä Nexviadyme-infuusiota annettaessa tai pian sen annon jälkeen. Kerro välittömästi lääkärille, jos sinulle kehittyy infuusioon liittyvä reaktio tai allerginen reaktio. Lääkäri saattaa antaa sinulle lääkkeitä ennen infuusiota tällaisten reaktioiden ehkäisemiseksi.

Infuusioon liittyvät reaktiot
Useimmat infuusioon liittyvät reaktiot ovat lieviä tai keskivaikeita. Infuusioon liittyvien reaktioiden oireita voivat olla epämukava tunne rinnassa, kohonnut verenpaine, sydämen sykkeen nopeutuminen, vilunväristykset, yskä, ripuli, uupumus, päänsärky, influenssan kaltainen sairaus, pahoinvointi, oksentelu, silmien punoitus, kipu käsivarsissa ja jaloissa, ihon punoitus, ihon kutina, ihottuma ja nokkosihottuma.

Allergiset reaktiot
Allergisiin reaktioihin liittyviä oireita voivat olla hengitysvaikeudet, paineen tunne rinnassa, punehtuminen, yskä, huimaus, pahoinvointi, kämmenten ja jalkaterien punoitus, kämmenten ja jalkaterien kutina, alahuulen ja kielen turvotus, veren pieni happipitoisuus ja ihottuma.

Hyvin yleiset (voivat ilmetä yli 1 henkilöllä kymmenestä)

• yliherkkyys
• päänsärky
• pahoinvointi
• ihon kutina
• ihottuma

Yleiset (voivat ilmetä enintään 1 henkilöllä kymmenestä)

• anafylaksi (vaikea allerginen reaktio)
• huimaus
• uneliaisuus
• vapina
• polttelu
• silmien punoitus
• silmien kutina
• silmäluomen turvotus
• nopea sydämen syke
• punehtuminen
• kohonnut verenpaine
• matala verenpaine
• ihon ja huulten sinertyminen
• kuumat aallot
• ihon kalpeus
• yskä
• hengitysvaikeudet
• kurkun ärsytys
• kipu suussa ja kurkussa
• ripuli
• oksentelu
• huulten turvotus
• kielen turvotus
• vatsakipu
• ylävatsakipu
• ruuansulatushäiriöt
• nokkosihottuma
• käsien punoitus
• ihon punoitus
• punainen ihottuma
• liikahikoilu
• kutiava ihottuma
• läiskät iholla
• lihaskouristukset
• lihaskipu
• kipu käsivarressa tai jalassa
• kipu kyljessä
• uupumus
• vilunväristykset
• kuume
• epämukava tunne rinnassa
• kipu
• influenssan kaltainen sairaus
• kipu infuusiokohdassa
• pieni veren happipitoisuus
• heikotuksen tunne
• kasvojen turvotus
• palelu tai kuumuuden tunne

Melko harvinaiset (voivat ilmetä enintään 1 henkilöllä sadasta)

• silmätulehdus
• tunnottomuus tai pistely
• silmien vetistys
• sydämen lisälyönnit
• tiheä hengitys
• nielun turvotus
• suun, kielen tai huulen tunnottomuus
• suun, kielen tai huulen pistely
• nielemisvaikeudet
• turvotus iholla
• ihon värimuutokset
• kasvokipu
• kohonnut kehon lämpötila
• vuoto infuusiokohdan kudoksissa
• nivelkipu infuusiokohdassa
• ihottuma infuusiokohdassa
• reaktio infuusiokohdassa
• kutina infuusiokohdassa
• paikallinen turvotus
• turvotus käsivarsissa ja jaloissa
• poikkeavat hengitysäänet (hengityksen vinkuminen)
• verikoe tulehduksen varalta
• heikentynyt kosketuksen, kivun ja lämpötilan aistiminen
• epämukava tunne suussa (mukaan lukien huulten polttelu)

Lapsilla ja nuorilla ilmoitetut haittavaikutukset olivat samanlaisia kuin havaittiin aikuisilla.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan (ks. yhteystiedot alla). Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

www-sivusto: www.fimea.fi
Lääkealan turvallisuus- ja kehittämiskeskus Fimea
Lääkkeiden haittavaikutusrekisteri
PL 55
00034 FIMEA

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä etiketissä mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Avaamattomat injektiopullot:
Säilytä jääkaapissa (2–8 °C).

Käyttökuntoon saatettu liuos:
Valmiste on suositeltavaa laimentaa välittömästi käyttökuntoon saattamisen jälkeen. Käyttökuntoon saatettua liuosta voidaan säilyttää enintään 24 tuntia jääkaapissa 2–8 °C:n lämpötilassa.

Laimennettu liuos:
Suositellaan käytettäväksi välittömästi laimentamisen jälkeen. Laimennettua liuosta voidaan säilyttää 24 tuntia 2–8 °C:ssa ja sen jälkeen 9 tuntia huoneenlämmössä (korkeintaan 25 °C:ssa).

Lääkkeitä ei pidä heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

Mitä Nexviadyme sisältää
Vaikuttava aine on avalglukosidaasi alfa. Yksi injektiopullo sisältää 100 mg avalglukosidaasi alfaa. Käyttökuntoon saattamisen jälkeen 1 ml liuosta sisältää 10 mg avalglukosidaasi alfaa, ja laimentamisen jälkeen pitoisuus on 0,5–4 mg/ml.
Muut aineet ovat

• histidiini
• histidiinihydrokloridimonohydraatti
• glysiini
• mannitoli
• polysorbaatti 80.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoot
Avalglukosidaasi alfa on kuiva-aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten, liuos, injektiopullossa (100 mg/injektiopullo). Pakkauksessa on 1, 5, 10 tai 25 injektiopulloa. Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.

Kuiva-aine on valkoista tai vaaleankeltaista. Käyttökuntoon saattamisen jälkeen valmiste on kirkas, väritön tai vaaleankeltainen liuos. Käyttökuntoon saatettu liuos on edelleen laimennettava.

Myyntiluvan haltija
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
Alankomaat

Valmistaja
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanti

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:

Suomi/Finland
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi 4.4.2024.

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivulla http://www.ema.europa.eu. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisia sairauksia ja niiden hoitoja käsitteleville verkkosivuille.

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain terveydenhuollon ammattilaisille:

Käyttökuntoon saattaminen
Käytä aseptista tekniikkaa käyttökuntoon saattamisen aikana.

1. Määritä käyttökuntoon saatettavien injektiopullojen määrä kyseessä olevan potilaan painon ja suositellun annoksen, 20 mg/kg tai 40 mg/kg, mukaan.
   Potilaan paino (kg) x annos (mg/kg) = potilaan annos (mg). Potilaan annos (mg) jaettuna 100 mg:lla/injektiopullo = käyttökuntoon saatettavien injektiopullojen määrä. Jos injektiopullojen määrä ei ole kokonaisluku, pyöristä seuraavaan kokonaislukuun.
   Esimerkki: Potilaan paino (16 kg) x annos (20 mg/kg) = potilaan annos (320 mg). 320 mg jaettuna 100 mg:lla/injektiopullo = 3,2 injektiopulloa, joten käyttökuntoon on saatettava 4 injektiopulloa.
   Esimerkki: Potilaan paino (16 kg) x annos (40 mg/kg) = potilaan annos (640 mg).
   640 mg jaettuna 100 mg:lla/injektiopullo = 6,4 injektiopulloa, joten käyttökuntoon on saatettava 7 injektiopulloa.
2. Ota infuusioon tarvittava määrä injektiopulloja jääkaapista ja anna niiden lämmetä huoneenlämpöön noin 30 minuutin aikana.
3. Saata injektiopullot käyttökuntoon ruiskuttamalla kuhunkin hitaasti 10,0 ml injektionesteisiin käytettävää vettä. Pitoisuudeksi jokaisessa injektiopullossa saadaan 100 mg / 10 ml (10 mg/ml). Älä ruiskuta injektionesteisiin käytettävää vettä liian voimakkaasti kuiva-aineeseen. Vaahtoamisen välttämiseksi lisää injektionesteisiin käytettävä vesi hitaasti tipoittain injektiopullon sisäseinää pitkin, ei suoraan kylmäkuivattuun jauheeseen. Kallistele ja pyörittele jokaista injektiopulloa varovasti. Älä käännä ylösalaisin, älä pyöritä voimakkaasti äläkä ravista.
4. Tarkasta käyttökuntoon saatetut injektiopullot heti silmämääräisesti mahdollisten hiukkasten ja värimuutosten varalta. Älä käytä liuosta, jos välittömästi tehdyssä tarkastuksessa havaitaan hiukkasia tai värimuutoksia. Valmisteen on annettava liueta kokonaan.

Laimentaminen

1. Käyttökuntoon saatettu liuos laimennetaan glukoosin 5‑prosenttisella vesiliuoksella lopulliseen pitoisuuteen 0,5–4 mg/ml. Katso taulukosta 1 potilaan painon mukaan määräytyvä suositeltu kokonaisinfuusiotilavuus.
2. Vedä ruiskuun hitaasti kustakin injektiopullosta käyttökuntoon saatetun liuoksen tarvittava tilavuus (laskettu potilaan painon mukaan).
3. Lisää käyttökuntoon saatettu liuos hitaasti suoraan 5‑prosenttiseen glukoosiliuokseen. Infuusiopussissa olevan valmisteen vaahtoamista on vältettävä, eikä infuusiopussia saa ravistaa. Älä päästä ilmaa infuusiopussiin.
4. Sekoita infuusiopussin sisältö varovasti kääntelemällä ja puristelemalla infuusiopussia. Älä ravista.
5. Nexviadyme-valmisteen antamiseen on suositeltavaa käyttää kiinteää (in‑line), niukasti proteiineja sitovaa 0,2 μm:n suodatinta. Näin potilaalle ei anneta hiukkasia, joita on saattanut tahattomasti muodostua laskimoon annettavan annoksen valmistelun aikana. Kun infuusio on annettu, huuhtele laskimolinja glukoosin 5‑prosenttisella vesiliuoksella.
6. Älä anna Nexviadyme-infuusiota käyttämällä samaa laskimoyhteyttä muiden lääkkeiden kanssa.

Taulukko 1: Nexviadyme-valmisteen antamista varten arvioidut laskimoinfuusiotilavuudet potilaan painon mukaan annoksilla 20 mg/kg ja 40 mg/kg

Käyttämätön lääke tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.

Koti-infuusio
Nexviadyme-infuusion antamista kotona saatetaan harkita potilailla, jotka sietävät infuusiot hyvin ja joilla ei ole ilmennyt keskivaikeita tai vaikeita infuusioon liittyviä reaktioita viimeksi kuluneiden kuukausien aikana. Päätös potilaan siirtämisestä koti-infuusiohoitoon on tehtävä hoitavan lääkärin tekemän arvioinnin jälkeen ja hänen suosituksestaan. Potilaan muut perussairaudet ja kyky sitoutua kotona annettavien infuusioiden vaatimuksiin on otettava huomioon, kun arvioidaan potilaan soveltuvuutta infuusioiden antoon kotona. Seuraavat kriteerit on otettava huomioon:

• Potilaalla ei saa olla samanaikaisesti sairautta, joka lääkärin mielestä saattaa vaikuttaa potilaan kykyyn sietää infuusiota.
• Potilaan terveydentilan katsotaan olevan vakaa. Kattavan arvioinnin täytyy olla tehtynä ennen kuin infuusioiden anto kotona voidaan aloittaa.
• Potilaan on täytynyt saada Nexviadyme-infuusioita Pompen taudin hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa joidenkin kuukausien ajan joko sairaalassa tai jossakin muussa asianmukaisessa polikliinisessä hoitoyksikössä. Ennen kuin infuusioiden anto kotona voidaan aloittaa, on oltava dokumentoidut tiedot siitä, että potilas on sietänyt infuusiot hyvin eikä hänellä ole ilmennyt infuusioon liittyviä reaktioita tai infuusioon liittyneet reaktiot ovat olleet lieviä ja ne on saatu hallintaan esilääkityksellä.
• Potilaan täytyy suostua ja kyetä noudattamaan koti-infuusioihin liittyviä menettelyjä.
• Kotona tapahtuvaa infuusioiden antoa varten täytyy olla infrastruktuuri, resurssit ja menettelyt, koulutus mukaan lukien, ja niiden täytyy olla terveydenhuollon ammattilaisten käytettävissä. Terveydenhuollon ammattilaisen on oltava koko ajan tavoitettavissa koti-infuusion aikana ja infuusion jälkeen ennalta määrätty aika, joka riippuu potilaan sietokyvystä ennen kotona annettavan infuusion aloittamista.

Jos potilaalla ilmenee haittavaikutuksia kotona annettavan infuusion aikana, infuusion anto on keskeytettävä välittömästi ja asianmukainen hoito on aloitettava. Seuraavat infuusiot on mahdollisesti annettava sairaalassa tai asianmukaisessa polikliinisessä hoitoyksikössä, kunnes tällaisia haittavaikutuksia ei enää ilmene. Annosta ja infuusionopeutta ei saa muuttaa konsultoimatta hoidosta vastaavaa lääkäriä.