Elfabrio 2 mg/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten
pegunigalsidaasi alfa (pegunigalsidase alfa)

▼ Tähän lääkevalmisteeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti turvallisuutta koskevaa uutta tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi haittavaikutuksista. Ks. kohdan Mahdolliset haittavaikutukset lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat tämän lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
• Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä pidä antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
• Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset.

1. Mitä Elfabrio on ja mihin sitä käytetään
2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Elfabrio-valmistetta
3. Miten Elfabrio-valmistetta annetaan
4. Mahdolliset haittavaikutukset
5. Elfabrio-valmisteen säilyttäminen
6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Elfabrio sisältää vaikuttavaa ainetta nimeltä pegunigalsidaasi alfa. Sitä käytetään entsyymikorvaushoitona aikuispotilaille, joilla on vahvistettu Fabryn tauti. Fabryn tauti on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka voi vaikuttaa moniin elimistön osiin. Fabryn tautia sairastavilla potilailla eräs rasva-aine ei poistu elimistön soluista vaan kertyy verisuonten seinämiin, mikä voi johtaa elinten vajaatoimintaan. Tämä rasva-aine kertyy soluihin, koska potilaan elimistössä ei ole tarpeeksi alfa‑galaktosidaasi A ‑nimistä entsyymiä, joka huolehtii rasva-aineen hajottamisesta. Elfabrio-valmistetta käytetään pitkäaikaisesti täydentämään tai korvaamaan tämä entsyymi aikuispotilailla, joilla on vahvistettu Fabryn tauti.

Älä käytä Elfabrio-valmistetta

• jos olet vaikeasti allerginen pegunigalsidaasi alfalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa).

Varoitukset ja varotoimet
Keskustele lääkärin kanssa ennen kuin käytät Elfabrio-valmistetta.

Jos saat Elfabrio-hoitoa, sinulle voi kehittyä haittavaikutus lääkkeen tiputuksen (infuusion) aikana tai välittömästi sen jälkeen (ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset). Tätä kutsutaan infuusioon liittyväksi reaktioksi, ja se voi joskus olla vaikea-asteinen.

• Infuusioon liittyviä reaktioita ovat esimerkiksi heitehuimaus, päänsärky, pahoinvointi, matala verenpaine, väsymys ja kuume. Jos sinulle kehittyy infuusioon liittyvä reaktio, kerro siitä välittömästi lääkärille.
• Jos saat infuusioon liittyvän reaktion, sinulle voidaan antaa muita lääkkeitä reaktion hoitamiseksi tai uusien reaktioiden ehkäisemiseksi jatkossa. Tällaisia lääkkeitä voivat olla esimerkiksi allergialääkkeet (antihistamiinit), kuumetta alentavat lääkkeet (antipyreetit) ja tulehdusta lievittävät lääkkeet (kortikosteroidit).
• Jos infuusioon liittyvä reaktio on vaikea-asteinen, lääkäri keskeyttää infuusion välittömästi ja aloittaa asianmukaisen lääkehoidon tai hidastaa infuusion antonopeutta.
• Jos infuusioon liittyvät reaktiot ovat vaikea-asteisia ja/tai tämän lääkkeen teho häviää, lääkäri ottaa verinäytteen sen selvittämiseksi, onko elimistössäsi hoitotulokseen mahdollisesti vaikuttavia vasta-aineita.
• Useimmissa tapauksissa sinulle voidaan edelleen antaa Elfabrio-hoitoa, vaikka saisit infuusioon liittyvän reaktion.

Hyvin harvinaisissa tapauksissa immuunijärjestelmäsi ei ehkä pysty tunnistamaan Elfabrio-valmistetta, mikä johtaa immunologiseen munuaissairauteen (membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti). Kliinisissä tutkimuksissa ilmeni vain yksi tapaus, ja ainoat raportoidut oireet olivat munuaistoiminnan tilapäinen heikkeneminen ja liiallinen valkuaisaineen (proteiinin) määrä virtsassa. Oireet hävisivät hoidon lopettamisen jälkeen.

Lapset ja nuoret
Tätä lääkettä ei saa käyttää lapsille ja nuorille. Elfabrio-valmisteen turvallisuutta ja tehoa 0–17 vuoden ikäisten lasten ja nuorten hoidossa ei ole varmistettu.

Muut lääkevalmisteet ja Elfabrio
Kerro lääkärille, jos parhaillaan otat, olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa muita lääkkeitä.

Raskaus ja imetys
Älä käytä Elfabrio-valmistetta, jos olet raskaana, sillä Elfabrio-valmisteen käytöstä raskaana oleville naisille ei ole kokemusta. Jos olet raskaana, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä neuvoa ennen kuin sinulle annetaan tätä lääkettä.

Ei tiedetä, erittyykö Elfabrio ihmisen rintamaitoon. Kerro lääkärille, jos imetät tai aiot imettää. Lääkäri auttaa sinua päättämään, lopetatko imetyksen vai lopetetaanko Elfabrio-hoito ottaen huomioon rintaruokinnasta aiheutuvat hyödyt vauvalle ja Elfabrio-hoidosta koituvat hyödyt sinulle.

Ajaminen ja koneiden käyttö
Elfabrio voi aiheuttaa heitehuimausta tai kiertohuimausta. Jos sinulla esiintyy heitehuimausta tai kiertohuimausta Elfabrio-valmisteen antopäivänä, älä aja autoa äläkä käytä koneita, ennen kuin voit paremmin.

Elfabrio sisältää natriumia
Tämä lääkevalmiste sisältää 46 mg natriumia (ruokasuolan toinen ainesosa) per 10 ml:n injektiopullo. Tämä vastaa 2 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle. Tämä lääkevalmiste sisältää 11,5 mg natriumia (ruokasuolan toinen ainesosa) per 2,5 ml:n injektiopullo. Tämä vastaa 1 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.

Tätä lääkettä saa käyttää vain Fabryn taudin tai muiden samantyyppisten sairauksien hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa, ja valmisteen saa antaa vain terveydenhuollon ammattilainen.

Suositeltu annos on 1 mg/kg painokiloa kohti kahden viikon välein.

Lääkäri saattaa ehdottaa sinulle kotona annettavaa hoitoa, jos täytät tietyt vaatimukset. Ota yhteyttä lääkäriin, jos haluat, että sinua hoidetaan kotona.

Katso terveydenhuollon ammattilaisille suunnatut tiedot tämän pakkausselosteen lopusta.

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa. Useimmat haittavaikutukset ilmenevät infuusion aikana tai pian sen jälkeen (infuusioon liittyvät reaktiot, ks. kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä Varoitukset ja varotoimet).

Sinulla voi esiintyä joitakin seuraavista reaktioista Elfabrio-hoidon aikana:

Vakavat haittavaikutukset

Yleiset haittavaikutukset (voivat esiintyä enintään 1 henkilöllä 10:stä)

• yliherkkyys ja vakava allerginen reaktio (oireita ovat esimerkiksi hengitysvaikeuksia aiheuttava hengitysteiden lihasten liiallinen ja pitkittynyt supistuminen (bronkospasmi), kasvojen, suun ja nielun turvotus, hengityksen vinkuminen, matala verenpaine, nokkosihottuma, nielemisvaikeudet, ihottuma, hengenahdistus, punastelu, epämiellyttävä tunne rintakehässä, kutina, aivastelu ja nenän tukkoisuus).

Jos saat näitä haittavaikutuksia, hakeudu välittömästi lääkärinhoitoon ja lopeta infuusio. Lääkäri antaa sinulle hoitoa tarvittaessa.

Muita haittavaikutuksia ovat

Yleiset (voivat esiintyä enintään 1 henkilöllä 10:stä)

• infuusioon liittyvät reaktiot
• heikkous
• pahoinvointi
• ihottuma
• vatsakipu
• heitehuimaus
• kipu
• rintakipu
• päänsärky
• lihas- ja nivelkipu
• puutumisen, kihelmöinnin tai pistelyn kaltaiset tuntemukset (parestesiat)
• kutina
• ripuli
• oksentelu
• vilunväreet
• ihon punoitus (eryteema)
• kiertohuimaus (vertigo), kiihtyneisyys, ärtyisyys tai sekavuus
• muutokset normaalissa sydämen rytmissä
• agitaatio.

Melko harvinaiset (voivat esiintyä enintään 1 henkilöllä 100:sta)

• vapina
• korkea verenpaine (hypertensio)
• bronkospasmi (keuhkoputkien lihasten supistuminen, joka ahtauttaa hengitysteitä) ja hengitysvaikeudet
• nielun ärsytys
• ruumiinlämmön nousu
• univaikeudet (unettomuus)
• levottomat jalat -oireyhtymä
• käsivarsien ja jalkojen hermovaurio, joka aiheuttaa kipua tai puutumista, polttelun tunnetta ja kihelmöintiä (perifeerinen neuropatia)
• hermokipu (neuralgia)
• poltteleva tunne
• punastuminen
• vatsahappojen nouseminen ruokatorveen (ruokatorven refluksitauti)
• mahalaukun limakalvon tulehdus (dyspepsia)
• ruoansulatushäiriöt
• ilmavaivat
• vähentynyt hikoilu (hypohidroosi)
• immunologinen munuaissairaus, josta aiheutuu liikaa valkuaista virtsaan ja munuaisten toimintahäiriöitä (membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti)
• krooninen munuaissairaus
• liikaa valkuaista virtsassa (proteinuria)
• kudosvaurio, joka johtuu normaalisti laskimoon infuusiona annettavan lääkkeen vuotamisesta tai infuusion antamisesta vahingossa ympäröivään kudokseen (infuusiokohdan ekstravasaatio)
• säärten tai käsien turvotus (edeema)
• käsivarsien tai jalkojen turvotus
• influenssan kaltainen sairaus
• nenän tukkoisuus ja aivastelu
• infuusiokohdan kipu
• laboratoriokokeissa todettava maksaentsyymiarvojen ja virtsahappopitoisuuden suureneminen veressä, virtsan proteiini-kreatiniinisuhteen suureneminen, valkosoluja virtsassa
• painon nousu
• matala verenpaine (hypotensio)
• sydämen hidaslyöntisyys (bradykardia)
• sydämen kammion seinämän paksuuntuminen.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta:

www.fimea.fi
Lääkealan turvallisuus- ja kehittämiskeskus Fimea
Lääkkeiden haittavaikutusrekisteri
PL 55
00034 FIMEA

Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä etiketissä ja kotelossa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän ”EXP” jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä jääkaapissa (2 °C – 8 °C).

Laimentamisen jälkeen laimennettu liuos on käytettävä välittömästi. Jos laimennettua liuosta ei käytetä välittömästi, sitä voidaan säilyttää enintään 24 tuntia jääkaapissa (2 °C – 8 °C:n lämpötilassa) tai 8 tuntia huoneenlämmössä (alle 25 °C:n lämpötilassa).

Älä käytä tätä lääkettä, jos huomaat siinä hiukkasia tai värimuutoksia.

Lääkkeitä ei pidä heittää viemäriin. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

Mitä Elfabrio sisältää

• Vaikuttava aine on pegunigalsidaasi alfa. Yksi injektiopullo sisältää 20 mg pegunigalsidaasi alfaa 10 millilitrassa tai 5 mg pegunigalsidaasi alfaa 2,5 millilitrassa (2 mg/ml)
• Muut aineet ovat trinatriumsitraattidihydraatti, sitruunahappo ja natriumkloridi (ks. kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä Elfabrio sisältää natriumia).

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)
Kirkas ja väritön liuos kirkkaassa lasisessa injektiopullossa, jossa on kumitulppa ja alumiininen repäisykorkki.

Pakkauskoot: 1, 5 tai 10 injektiopulloa.

Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.

Myyntiluvan haltija
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Italia

Valmistaja
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Italia

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:

Suomi
Chiesi Pharma AB
Puh: +46 8 753 35 20

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi 05/2024

Muut tiedonlähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivulla https://www.ema.europa.eu . Siellä on myös linkkejä muille harvinaisia sairauksia ja niiden hoitoja käsitteleville verkkosivuille.

Laimentaminen (aseptista tekniikkaa käyttäen)

1. Määritä infuusioon tarvittavien injektiopullojen kokonaismäärä.
   Tarvittavien injektiopullojen lukumäärä perustuu potilaan tarvitsemaan kokonaisannokseen, joka lasketaan painon perusteella.
   Seuraavassa on esimerkki kokonaisannoksen laskemisesta 80 kg painavalle potilaalle, jolle määrätty annos on 1 mg/kg:
   • Potilaan paino (kg) ÷ 2 = annoksen tilavuus (ml)
   • Esimerkki: 80 kg painava potilas ÷ 2 = 40 ml (injektiopullosta otettava tilavuus).
   • Tässä esimerkkitapauksessa tarvitaan neljä 10 ml:n injektiopulloa (tai kuusitoista 2,5 ml:n injektiopulloa).
2. Anna tarvittavien injektiopullojen lämmetä huoneenlämpöisiksi ennen laimentamista (noin 30 minuutin ajan).
   Tarkista injektiopullot silmämääräisesti. Ei saa käyttää, jos korkki puuttuu tai on vaurioitunut. Ei saa käyttää, jos huomaat valmisteessa hiukkasia tai värimuutoksia.
   Vältä injektiopullojen ravistamista tai voimakasta heiluttamista.
3. Poista infuusiopussista kohdassa Mitä valmiste on ja mihin sitä käytetään laskemaasi tilavuutta vastaava määrä 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusionestettä ja hävitä se.

4. Ota injektiopulloista tarvittava määrä Elfabrio-liuosta ja laimenna se 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusionesteellä alla olevassa taulukossa esitettyyn potilaan painon mukaiseen kokonaistilavuuteen.
   Potilaan painoon perustuva pienin infusoitava kokonaistilavuus

   Potilaan paino	Pienin infusoitava kokonaistilavuus
   < 70 kg	150 ml
   70–100 kg	250 ml
   > 100 kg	500 ml

   Injisoi Elfabrio-liuos suoraan infuusiopussiin.
   EI SAA injisoida infuusiopussin sisällä olevaan ilmatilaan.
   Sekoita liuos kääntelemällä infuusiopussia varovasti ylösalaisin. Vältä voimakasta ravistamista ja heiluttamista.
   Laimennettu liuos tulee antaa kiinteän, vähän proteiinia sitovan 0,2 μm:n suodattimen läpi.