Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel.
WILFACTIN tillhör en grupp av läkemedel som kallas antihemorragika. Den aktiva substansen är human von Willebrandfaktor som är ett kroppseget protein. Detta protein har betydelse för blodets förmåga att levra sig (koagulationsförmåga) och det hindrar en att blöda för länge.
WILFACTIN används för att kompensera brist på von Willebrandfaktor hos patienter med von Willebrands sjukdom:
Von Willebrands sjukdom är en medfödd sjukdom som innebär att man har brist på proteinet von Willebrandfaktor, vilket orsakar koagulationsstörningar.
WILFACTIN används om behandlingen med enbart desmopressin inte är effektiv eller om den är kontraindikerat.
WILFACTIN skall ej användas för behandling av hemofili A.
Behandling och uppföljning av von Willebrands sjukdom skall ske under överinseende av en läkare med erfarenhet av koagulationssjukdomar.
Använd inte WILFACTIN
Var särskilt försiktig med WILFACTIN
Risken för allergiska reaktioner
På grund av risk för allergiska reaktioner (se avsnitt Eventuella biverkningar, Eventuella biverkningar), bör WILFACTIN-infusioner ges under övervakning av sjukvårdspersonal ifall patienten behöver omedelbar behandling.
Läkaren informerar dig om tecken på en allergisk reaktion:
Om du får något av dessa tecken, skall behandlingen med WILFACTIN genast avslutas och den allergiska reaktionen behandlas.
Användning av andra läkemedel
Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar eller nyligen har tagit andra läkemedel, även receptfria sådana. För tillfället finns det inte några kända interaktioner med andra läkemedel.
Graviditet och amning
Data från behandling av gravida eller ammande kvinnor med WILFACTIN saknas. WILFACTIN har endast undersökts hos djur, men dessa data är otillräckliga för att kunna bedöma om läkemedlet tryggt kan användas under graviditet och amning.
Därför måste läkaren bedöma nyttan av behandlingen med WILFACTIN om du är gravid eller ammar. Läkaren väger risken för blödning mot nyttan med behandling.
Rådfråga läkare eller apotekspersonal innan du tar något läkemedel.
Körförmåga och användning av maskiner
Inga effekter på förmågan att framföra fordon och använda maskiner har observerats.
Viktig information om något innehållsämne i WILFACTIN
WILFACTIN innehåller 3,4 mg natrium per 5 ml injektionsflaska, 6,9 mg natrium per 10 ml injektionsflaska eller 13,8 mg natrium per 20 ml injektionsflaska.
Detta bör beaktas av patienter som ordinerats saltfri eller saltfattig kost.
Information om säkerhetsåtgärder på grund av ursprunget av WILFACTIN
WILFACTIN har framställts från humant plasma (den flytande delen av blodet).
När läkemedlet framställs av human plasma eller blod, vidtas speciella åtgärder för att förhindra att infektioner överförs till patienter.
Dessa omfattar:
Tillverkarna av dessa produkter inkluderar dessutom steg i processningen av blod och plasma som kan inaktivera och avskilja virus.
Trots detta kan risken för överföring av infektion inte helt uteslutas när läkemedel som tillverkats av humant blod eller plasma ges. Detta gäller även nya, hittils okända virus samt andra typer av infektioner.
De åtgärder som vidtagits med WILFACTIN anses vara effektiva mot höljeförsedda virus, såsom humant immunbristvirus (HIV-AIDS), hepatit B-virus och hepatit C-virus.
De vidtagna åtgärderna kan vara av begränsat värde mot icke-höljeförsedda virus, såsom hepatit A-virus och parvovirus B19. Infektion av parvovirus B19 kan vara allvarlig för gravida kvinnor (infektion av foster), patienter med viss typ anemi eller individer med försämrat immunförsvar.
Lämplig vaccinering (mot hepatit A och hepatit B) rekommenderas för patienter som regelbundet behandlas med koagulationsfaktorer.
När du ges WILFACTIN rekommenderas att produktnamn och tillverkningssatsnummer registreras för att möjliggöra spårande av använd produkt.
Behandlingen skall inledas och ges under överinseende av en läkare som har erfarenhet av hemostatiska sjukdomar för att säkerställa att behandlingen pågår normalt samt för att hjälpa ifall patienten får en allergisk reaktion
Dosering
Läkaren anpassar dosen av WILFACTIN individuellt för dig.
Hur ofta läkemedlet ges och dosens storlek bestäms på basis av:
Dosen uttrycks i internationella enheter (IU). Dosen varierar mellan 40 och 80 IU/kg. Läkaren ordinerar dig blodtester medan behandlingen pågår för att kontrollera:
På basen av dessa tester kan läkaren justera dosen eller bestämma att injektioner ska ges med kortare eller längre intervaller.
I vissa fall kan läkaren ge dig en faktor VIII-produkt (ett annat koagulationsprotein) tillsammans med WILFACTIN för att snabbare behandla eller förebygga blödning (i nödfall eller om blödningen är kraftig).
Administreringssätt
Denna medicin bereds av sjukvårdspersonal innan den ges som infusion i en ven.
Beredning av WILFACTIN och administrationssättet beskrivs i slutet av denna bipacksedel under avsnitt ”Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal”.
Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel kontakta läkare eller apotekspersonal.
Liksom alla läkemedel kan WILFACTIN orsaka biverkningar men alla användare behöver inte få dem.
Följande reaktioner har observerats sällan. De kan ibland leda till en allvarlig allergisk (anafylaktisk) reaktion eller till och med chock: svullnad i ansikte och svalg (Quinckes ödem), brinnande och stickande känsla vid injektionsstället, frossbrytningar, rodnad, hudutslag över hela kroppen (generaliserad urtikaria), huvudvärk (cefalalgi), klåda (pruritus), sänkt blodtryck (arteriell hypotension), dåsighet, illamående, rastlöshet, ökad hjärtfrekvens (takykardi), täthet i bröstet, sveda, kräkningar eller pipande andning (dyspné).
Se även avsnitt Vad du behöver veta innan produkten används, Risken för allergiska reaktioner, för att veta vad du ska göra om detta händer.
I sällsynta fall har också ökad kroppstemperatur (hypertermi) observerats.
Det är mycket sällsynt att von Willebrandfaktor antikroppar utvecklas hos patienter med VWS, speciellt VWS typ 3 (se avsnitt Vad du behöver veta innan produkten används, Var särskilt försiktig).
Det finns en risk för trombotiska episoder (se avsnitt Vad du behöver veta innan produkten används, Var särskilt försiktig).
Om några biverkningar blir värre eller om du märker några biverkningar som inte nämns i denna information, kontakta läkare eller apotekspersonal.
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
Används före utgångsdatum som anges på injektionsflaskans etikett och kartongen.
Förvaras vid högst 25 °C. Får ej frysas. Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.
Läkemedlet bör användas omedelbart efter spädning.
Använd inte WILFACTIN om du ser att lösningen är grumlig eller innehåller någon fällning.
Medicinen ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man gör med mediciner som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.
Innehållsdeklaration
Den aktiva substansen är:
Efter spädning av WILFACTIN 500 IU med 5 ml vatten för injektionsvätskor, innehåller en injektionsflaska 500 IU human von Willebrandfaktor.
Efter spädning av WILFACTIN 1000 IU med 10 ml vatten för injektionsvätskor, innehåller en injektionsflaska 1000 IU human von Willebrandfaktor.
Efter spädning av WILFACTIN 2000 IU med 20 ml vatten för injektionsvätskor, innehåller en injektionsflaska 2000 IU human von Willebrandfaktor.
Före tillsättning av albumin är den specifika aktiviteten större eller lika med 50 IU VWF:RCo/mg totalt protein.
Residualnivåer av human koagulationsfaktor VIII i WILFACTIN är vanligen mindre eller lika med 10 IU per 100 IU av von Willebrandfaktoraktivitet.
Övriga ämnen är:
Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar
WILFACTIN finns som pulver och vätska till injektionsvätska, lösning i injektionsflaskor av glas. Förpackningen innehåller också ett överföringsset.
Innehavare av godkännande för försäljning/tillverkare
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 305 - LES ULIS
91958 Courtabœuf Cedex
FRANKRIKE
Denna bipacksedel godkändes senast 3.4.2013
-----------------------------------------------------------------------------------------
Dosering
Administrering av en IU/kg av von Willebrandfaktor ökar vanligen den cirkulerande nivån av VWF:RCo med 0,02 IU/ml (2 %).
Nivåer av VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60 %) och FVIII:C > 0,4 IU/ml (40 %) ska uppnås.
Hemostas kan ej garanteras förrän faktor VIII-koagulationsaktivitet (FVIII:C) har uppnått 0,4 IU/ml (40 %). Den ensamt injicerade Willebrandfaktorn inducerar en maximal ökning av FVIII:C först efter 6–12 timmar. Den kan inte korrigera nivån av FVIII:C omedelbart. Om därför patientens ursprungliga plasmanivå av FVIII:C ligger under den kritiska nivån, är det nödvändigt att administrera faktor VIII vid första injektionen av von Willebrandfaktor, för att uppnå en hemostatisk plasmanivå av FVIII:C. Detta gäller i alla situationer då en snabb korrigering av hemostasen bör ske, såsom vid behandling av blödning, allvarlig trauma eller akutkirurgi.
Om det emellertid inte är nödvändigt med en omedelbar ökning av FVIII:C, såsom om ursprungsnivån av FVIII:C är tillräcklig för att garantera hemostas eller vid en planerad operation, kan läkaren besluta att inte göra samtidig administrering av FVIII vid första injektionen.
• Behandlingsstart
Vid behandling av blödning eller trauma är den första dosen 40-80 IU/kg av WILFACTIN tillsammans med erforderlig mängd av faktor VIII produkt som bestäms på basis av patientens baseline nivåer av FVIII:C i plasma, för att uppnå adekvata FVIII:C nivåer i plasma omedelbart före ingreppet eller så snart som möjligt efter blödningens början eller efter en allvarlig trauma. Vid kirurgiska ingrepp ska den första injektionen ges 1 timme före åtgärden.
En första dos på 80 IU/kg av WILFACTIN kan krävas, särskilt hos patienter med VWD typ 3 då det kan krävas högre doser för att upprätthålla tillräckliga nivåer än för andra typer av VWD.
Vid elektiv kirurgi skall den första injektionen av WILFACTIN ges 12–24 timmar före kirurgi och den andra före åtgärden. I detta fall krävs ingen samtidig administrering av en faktor VIII-produkt, eftersom endogent FVIII:C vanligen har uppnått den kritiska nivån 0,4 IU/ml (40 %) före operation. Detta ska emellertid bekräftas i varje enskilt fall.
• Följande injektioner
Vid behov skall behandling med lämplig dos av den ensamt injicerade WILFACTIN, 40–80 IU/kg dagligen, som en eller två injektioner, fortsätta under en eller flera dagar. Vilken dos och hur ofta injektioner ges beror på operationen, patientens kliniska och biologiska tillstånd (VWF:RCo och FVIII:C) samt typ och svårighetsgrad av blödning.
•Hemvård
Behandling i hemmet kan påbörjas på inrådan av en läkare, särskilt vid lindriga eller måttliga blödningar.
•Profylax
WILFACTIN kan ges som långtidsprofylax, i doser som anpassas för varje patient. WILFACTIN-doser på 40–60 IU/kg, vilka administreras 2–3 gånger per vecka, minskar antalet blödningsepisoder.
Kliniska data saknas för att kunna värdera svaret på behandlingen med WILFACTIN hos barn under 6 år och patienter som inte tidigare behandlats.
Administreringssätt
Intravenös administrering.
Spädning
Följ gällande anvisningar för aseptisk teknik.
Pulvret löser sig vanligen ögonblickligen och skall ha löst sig helt inom mindre än 10 minuter. Lösningen skall vara klar eller lätt opaliserande, färglös eller något gulaktig. Lösningen kan användas om den innehåller några partiklar. Använd inte lösning som är grumlig eller har fällningar. Skall inte blandas med andra läkemedel. Färdigberedd produkt skall inte spädas ut.
Administrering
Förvaring efter spädning
Ur mikrobiologisk synpunkt skall preparatet användas omedelbart efter spädning. Fysikalisk och kemisk stabilitet har dock påvisats i en period på 24 timmar vid 25 °C.