Respreeza 1000 mg infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten

Respreeza 4000 mg infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten

Respreeza 5000 mg infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten

Ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjä

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti ennen kuin aloitat tämän lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai terveydenhuollon ammattilaisen puoleen.
• Tämä lääke on annettu vain sinulle eikä sitä pidä antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
• Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai terveydenhuollon ammattilaiselle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset.

1. Mitä Respreeza on ja mihin sitä käytetään

2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät Respreeza-valmistetta

3. Miten Respreeza-valmistetta käytetään

4. Mahdolliset haittavaikutukset

5. Respreeza-valmisteen säilyttäminen

6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Respreeza on

Tämä lääke sisältää vaikuttavana aineena ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjää, joka on veren normaali ainesosa, ja jota löytyy keuhkoista. Siellä sen päätehtävä on suojata keuhkokudosta rajoittamalla tietyn entsyymin, jota kutsutaan neutrofiilielastaasiksi, vaikutusta. Neutrofiilielastaasi voi aiheuttaa vaurioita, jos sen toimintaa ei hallita (esimerkiksi mikäli sinulla on alfa₁-proteinaasinestäjän puutos).

Mihin Respreeza-valmistetta käytetään

Tätä lääkettä käytetään aikuisille, joilla on todettu vaikea alfa₁-proteinaasinestäjän puutos (perinnöllinen sairaus, jota kutsutaan myös nimellä alfa₁-antitrypsiinin puutos) ja joille on kehittynyt keuhkosairaus nimellä emfyseema.

Emfyseema kehittyy, kun alfa₁-proteinaasinestäjän puutos saa aikaan tilan, jossa neutrofiilielastaasin toimintaa ei hallita oikein. Silloin se vahingoittaa keuhkoissa olevia pieniä ilmarakkuloita, joiden läpi happi kulkeutuu elimistöön. Tämän vaurioitumisen takia keuhkot eivät toimi normaalisti.

Tämän lääkkeen käyttäminen säännöllisesti lisää alfa₁-proteinaasinestäjän määrää veressä ja keuhkoissa, hidastaen näin emfyseeman etenemistä.

ÄLÄ ota Respreeza-valmistetta

• jos olet allerginen ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjälle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa).
• jos sinulla on todettu olevan tiettyjen veriproteiinien, nimeltä immunoglobuliini tyyppi A (IgA) puutos, ja olet kehittänyt vasta-aineita niitä vastaan.

Varoitukset ja varotoimet

→ Keskustele lääkärin tai terveydenhuollon ammattilaisen kanssa ennen kuin käytät Respreeza-valmistetta.

Tietoa allergisista reaktioista: kun infuusion hidastaminen tai pysäyttäminen voi olla tarpeen?

Saatat olla allerginen ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjälle, vaikka olisit aikaisemmin saanut ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjiä ja sietänyt niitä hyvin. Joissakin tapauksissa voi ilmetä vakavia allergisia reaktioita. Lääkäri kertoo sinulle allergisten reaktion merkeistä (esimerkiksi vilunväristykset, punoitus, nopeutunut syke, verenpaineen laskeminen, pyörrytys, ihottuma, nokkosihottuma, kutina, hengitysvaikeudet tai nielemisvaikeudet, samoin kun käsien, kasvojen tai suun turvotus) (ks. myös kohta Mahdolliset haittavaikutukset).

→ Kerro lääkärille tai terveydenhuollon ammattilaiselle välittömästi, jos huomaat sellaisia reaktioita tämän lääkkeen infuusion aikana. Reaktion luonteesta ja vakavuudesta riippuen lääkäri voi päättää, onko infuusiota hidastettava tai keskeytettävä se kokonaan, ja aloittaa asianmukaisen hoidon.

→ Mikäli annat lääkettä itsellesi / sinua hoidetaan kotona, pysäytä infuusio välittömästi ja ota yhteyttä lääkäriin tai terveydenhuollon ammattilaiseen.

Infektioihin liittyviä turvallisuustietoja

Respreeza valmistetaan ihmisen veriplasmasta (tämä on veren nestemäinen osa, josta verisolut on poistettu).

Koska veri voi sisältää infektioita, kun lääkkeitä valmistetaan ihmisen verestä tai plasmasta, tehdään tiettyjä toimenpiteitä, jotta näitä infektionaiheuttajia ei ole lääkevalmisteessa ja siten ne eivät siirry potilaisiin. Näitä ovat muun muassa:

• veri- ja plasmaluovuttajien huolellinen valinta sen varmistamiseksi, että ne luovuttajat, joilla on infektioriski, suljetaan pois,
• jokaisen luovutetun veri- ja plasmanäytteen testaaminen, jolloin pyritään välttämään sellaisen materiaalin käyttäminen, jossa on merkkejä virusinfektiosta
• sellaisten vaiheiden käyttö veren tai plasman käsittelyssä, jotka voivat inaktivoida tai poistaa viruksia.

Käytettäviä toimenpiteitä pidetään tehokkaina sellaisten virusten tapauksessa kuten ihmisen immuunikatovirus (HIV), A-hepatiittivirus, B-hepatiittivirus, C-hepatiittivirus ja parvovirus B19 -virus.

Näistä toimenpiteistä huolimatta, kun annetaan lääkevalmisteita, jotka on valmistettu ihmisverestä tai -plasmasta, tartunnanaiheuttajien siirtymisen mahdollisuutta ei kuitenkaan voida kokonaan sulkea pois. Tämä pätee myös tuntemattomiin tai uusiin viruksiin tai muun tyyppisiin infektioihin.

Lääkäri voi suositella A- ja B-hepatiittirokotuksen ottamista, jos saat säännöllisesti/toistuvasti ihmisen plasmasta peräisin olevia proteinaasinestäjiä.

→ On erittäin suositeltavaa, että joka kerta kun saat Respreeza-annoksen, tuotteen nimi ja eränumero kirjataan muistiin, jotta käytetyistä tuote-eristä voidaan pitää kirjaa.

Tupakointi

Koska tupakansavu on tärkeä riskitekijä emfyseeman kehittymiselle ja etenemiselle, on hyvin suositeltavaa, että lopetat tupakoinnin ja vältät passiivista tupakointia.

Lapset ja nuoret

Tätä lääkettä ei saa käyttää lapsille eikä alle 18-vuotiaille nuorille.

Muut lääkevalmisteet ja Respreeza

• Kerro lääkärille tai terveydenhuollon ammattilaiselle, jos parhaillaan otat tai saatat ottaa muita lääkkeitä.

Raskaus, imetys ja hedelmällisyys

→ Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai terveydenhuollon ammattilaiselta neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Koska alfa₁-proteinaasinestäjä on ihmisen veren normaali ainesosa, tämän lääkkeen suositeltavan annoksen ei odoteta aiheuttavan haittaa kehittyvälle sikiölle. Koska Respreeza-valmisteen raskauden aikaisen käytön turvallisuutta ei kuitenkaan tunneta, jos olet raskaana, tätä lääkevalmistetta tulee antaa sinulle vain varovasti.

Ei tiedetä, meneekö Respreeza ihmisen rintamaitoon. Jos imetät, lääkäri keskustelee kanssasi tämän lääkevalmisteen ottamisen riskeistä ja hyödyistä.

Hedelmällisyyttä koskevia vaikutuksia ei tunneta, mutta koska alfa₁-proteinaasinestäjä on ihmisen veren normaali ainesosa, mitään haitallisia vaikutuksia hedelmällisyyteen ei odoteta, jos käytät Respreeza-valmistetta suositeltuna annoksena.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Tämän lääkkeen annon jälkeen voi esiintyä huimausta. Jos tunnet huimausta, sinun ei tule ajaa tai käyttää koneita, ennen kuin huimaus on mennyt ohi (ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset).

Respreeza sisältää natriumia

Tämä lääkevalmiste sisältää noin 37 mg natriumia per 1000 mg:n Respreeza-injektiopullo, noin 149 mg natriumia per 4000 mg:n Respreeza-injektiopullo ja noin 186 mg natriumia per 5000 mg:n Respreeza-injektiopullo, mikä vastaa 1,9 %:a (1000 mg:n Respreeza-injektiopullo), 7,4 %:a (4000 mg:n Respreeza-injektiopullo) tai 9,3 %:a (5000 mg:n Respreeza-injektiopullo) WHO:n suosittelemasta natriumin 2 g:n päivittäisestä enimmäissaannista aikuisille. Lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen ottaa tämän huomioon, jos sinulla on ruokavalio, jossa on natriumrajoitus.

Käyttövalmiiksi saattamisen jälkeen Respreeza annetaan infuusiona laskimoon. Terveydenhuollon ammattilainen, jolla on kokemusta alfa₁-proteinaasinestäjän puutoksen hoidosta, valvoo ensimmäisiä infuusiokertoja.

Kotihoito / itselääkitys

Ensimmäisten infuusioiden jälkeen sinä tai hoitajasi voitte myös antaa Respreeza-valmistetta, mutta vasta riittävän koulutuksen jälkeen. Jos lääkäri päättää, että sovellut tällaiseen kotihoitoon / itselääkitykseen, hän antaa neuvoja seuraavista:

• tämän lääkevalmisteen valmistaminen ja antaminen (ks. kuvitetut ohjeet tämän pakkausselosteen lopussa kohdassa ”Tietoja terveydenhuollon ammattilaisille ja potilaille, joille kotihoito /itse antaminen soveltuu”)
• kuinka tuote pidetään steriilinä (aseptiset infuusiomenetelmät)
• kuinka hoitopäiväkirjaa pidetään
• kuinka tunnistetaan haittavaikutukset, mukaan lukien allergisten reaktioiden oireet, ja toimenpiteet, joihin on ryhdyttävä, jos tällaisia haittoja ilmenee (katso myös kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä ja kohta Mahdolliset haittavaikutukset).

Lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen tarkastaa säännöllisesti sinun / hoitajasi infuusiomenetelmän varmistaakseen, että käsittely on edelleen asianmukaista.

Annos

Sinulle annettava Respreeza-määrä perustuu painoosi. Suositeltu annos on 60 mg per painokilo ja se on annettava kerran viikossa. Infuusioliuos annetaan normaalisti noin 15 minuutin aikana (noin 0,08 ml liuosta per painokilo kukin min). Lääkäri määrittää asianmukaisen infuusionopeuden ottaen huomioon painosi ja sen, kuinka hyvin siedät infuusiota.

Jos käytät enemmän Respreeza-valmistetta kuin sinun pitäisi

Yliannostuksen seurauksia ei tunneta.

• Kerro lääkärille tai terveydenhuollon ammattilaiselle, jos mielestäsi olet käyttänyt enemmän Respreeza-valmistetta kuin sinun pitäisi. Hän ryhtyy tarvittaviin toimenpiteisiin.

Jos unohdat käyttää Respreeza-valmistetta

• Ota seuraava annos välittömästi ja jatka säännöllisin väliajoin lääkärin tai terveydenhuollon ammattilaisen ohjeiden mukaisesti.
• Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi annoksen.

Jos lopetat Respreeza-valmisteen käytön

• Älä lopeta tämän lääkevalmisteen käyttöä keskustelematta ensin asiasta lääkärin tai terveydenhuollon ammattilaisen kanssa. Jos Respreeza-hoito lopetetaan, tilasi voi pahentua.

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa. Haittavaikutuksia voi ilmetä, vaikka olisit aikaisemmin saanut ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjiä ja sietänyt niitä hyvin.

Jotkin haittavaikutukset voivat olla vakavia:

Melko harvoin on havaittu allergisia reaktioita (nämä voivat vaikuttaa korkeintaan 1 ihmiseen 100:sta). Joissakin hyvin harvinaisissa tapauksissa (voivat vaikuttaa korkeintaan 1 ihmiseen 10 000:sta) ne voivat edetä vakaviksi allergisiksi reaktioiksi, vaikka sinulla ei aikaisemmin olisikaan ilmennyt merkkejä allergiasta aikaisemmille infuusioille.

→ Kerro lääkärille tai terveydenhuollon ammattilaiselle välittömästi, jos huomaat mitään merkkejä allergisista reaktioista (esimerkiksi vilunväristykset, punoitus, nopeampi syke, verenpaineen lasku, pyörrytys, ihottuma, nokkosihottuma, kutina, hengitysvaikeudet tai nielemisvaikeudet, samoin kuin käsien, kasvojen tai suun turpoaminen) Respreeza-valmisteen antamisen aikana. Reaktion luonteesta ja vakavuudesta riippuen lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen voi päättää, onko infuusiota hidastettava tai keskeytettävä se kokonaan, ja antaa asianmukaista hoitoa reaktioon.

Mikäli annat lääkettä itsellesi / sinua hoidetaan kotona, pysäytä infuusio välittömästi ja ota yhteyttä lääkäriin tai terveydenhuollon ammattilaiseen.

Muita haittavaikutuksia voivat olla:

Yleinen (voi vaikuttaa korkeintaan 1 ihmiseen 10:stä)

Pyörrytys, päänsärky, hengenahdistus, pahoinvointi.

Melko harvinainen (voi vaikuttaa korkeintaan 1 ihmiseen 100:sta)

Muuttunut tuntoaisti, kuten polttava, nipistelevä tai turta tunne käsissä, käsivarsissa, säärissä tai jalkaterissä (parestesia), punoitus, nokkosihottuma, hilseilevä ihottuma ja koko vartalon laajuinen ihottuma, fyysinen heikkous (astenia), infuusiokohdan reaktiot (kuten polttava tunne, pistely, kipu, turvotus tai punoitus infuusiokohdassa (hematooma).

Hyvin harvinainen (voi vaikuttaa korkeintaan 1 ihmiseen 10 000:sta)

Alentunut tuntoaisti, kuten polttava, nipistelevä tai turta tunne käsissä, käsivarsissa, säärissä tai jalkaterissä (hypoestesia), liikahikoilu (hyperhidroosi), kutina, rintakipu, vilunväristykset, kuume (pyreksia).

Esiintymistiheys tuntematon (esiintymistiheyttä ei voida arvioida saatavissa olevan tiedon perusteella)

Kipu imusolmukkeissa (imusolmukkeet ovat soikeita kudosmassoja, joita on koko kehossa ja jotka voivat löytyä tunnustelemalla esimerkiksi kainalossa, nivuksissa tai kaulassa), kasvojen turvotus, silmien ja huulten turvotus.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

• Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai hoitoalan ammattilaisille. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan (ks. yhteystiedot alla). Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

www-sivusto: www.fimea.fi

Lääkealan turvallisuus- ja kehittämiskeskus Fimea

Lääkkeiden haittavaikutusrekisteri

PL 55 00034 FIMEA 

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä kotelossa ja pullossa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä alle 25 °C. Ei saa jäätyä.

Käyttövalmiiksi saatettu liuos on käytettävä heti. Jos tämä ei ole mahdollista, liuokset voidaan säilyttää korkeintaan 3 tunnin ajan huoneenlämpötilassa (korkeintaan 25 °C). Käyttövalmista liuosta ei saa jäädyttää.

Mitä Respreeza sisältää

Vaikuttava aine on ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjä. Yksi injektiopullo sisältää noin 1000 mg, 4000 mg tai 5000 mg ihmisen alfa₁-proteinaasinestäjää.

Muut aineet ovat natriumkloridi, natriumdivetyfosfaattimonohydraatti ja mannitoli (ks. kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä).

Liuotin: Injektionesteisiin käytettävä vettä.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko (-koot)

Tämä lääkevalmiste on valkoinen tai luonnonvalkoinen kuiva-aine.

Sen jälkeen kun se on saatettu käyttövalmiiksi injektionesteisiin käytettävällä vedellä, liuoksen tulee olla kirkas, väritön tai hieman kellertävä eikä siinä saa olla näkyviä hiukkasia.

Pakkaukset

Yksi pakkaus sisältää:

Respreeza 1000 mg infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten:

• 1 injektiopullon, jossa on infuusiokuiva-ainetta yhtä käyttökertaa varten
• 1 liuotinpullon, jossa on 20 ml injektionesteisiin käytettävää vettä
• 1 siirtolaitteen 20/20 (Mix2Vial-laite), käyttövalmiiksi saattamista varten

Respreeza 4000 mg infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten:

• 1 injektiopullon, jossa on infuusiokuiva-ainetta yhtä käyttökertaa varten
• 1 liuotinpullon, jossa on 76 ml injektionesteisiin käytettävää vettä
• 1 siirtolaitteen 20/20 (Mix2Vial-laite), käyttövalmiiksi saattamista varten

Antovälineet (sisäpakkaus):

• 1 i.v. infuusiosetti
• 1 siipineulapakkaus
• 3 desinfektiopyyhettä

Respreeza 5000 mg infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten:

• 1 injektiopullon, jossa on infuusiokuiva-ainetta yhtä käyttökertaa varten
• 1 liuotinpullon, jossa on 95 ml injektionesteisiin käytettävää vettä
• 1siirtolaitteen 20/20 (Mix2Vial-laite), käyttövalmiiksi saattamista varten

Antovälineet (sisäpakkaus):

• 1 i.v. infuusiosetti
• 1 siipineulapakkaus
• 3 desinfektiopyyhettä

Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Saksa

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi 6/2023

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta: http://www.ema.europa.eu/.

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille ja potilaille, joille kotihoito / itse antaminen soveltuu

Yleiset ohjeet

• Käyttövalmiiksi saattamisessa on noudatettava alla mainittuja ohjeita.
• Tuote on saatettava käyttövalmiiksi, annettava ja käsiteltävä varovasti, aseptisia menetelmiä käyttäen, jotta tuote pysyy steriilinä.
• Älä käytä mukana toimitettuja steriilejä apuvälineitä käyttövalmiiksi saattamisessa ja annossa, jos niiden pakkaus on avattu tai ne ovat vaurioituneet.
• Kuiva-aine on saatettava käyttövalmiiksi liuottimella (injektionesteisiin käytettävä vesi).
• Liuoksen pitäisi sekoittua käyttövalmiiksi 5 minuutin kuluessa (1000 mg:n pakkaus) tai 10 minuutin kuluessa (4000 mg:n ja 5000 mg:n pakkaukset).
• Tarkista käyttövalmis liuos hiukkasten tai värinmuutosten varalta ennen antoa.
• Käyttövalmiin liuoksen tulee olla kirkas, väritön tai hieman kellertävä, eikä siinä saa olla näkyviä hiukkasia.

Noudata Respreeza-liuoksen valmistamisessa ja käyttövalmiiksi saattamisessa seuraavia vaiheita:

Anto

Käyttövalmis liuos on annettava käyttämällä i.v. infuusiosettiä (sisältyy 4000 mg:n ja 5000 mg:n pakkauksiin).

Yksi Respreeza-injektiopullo on kertakäyttöinen.

Kaikki käyttämätön lääkevalmiste tai jäte on hävitettävä lääkärin tai terveydenhuollon ammattilaisen ohjeiden mukaisesti.