Aldurazyme 100 U/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten

laronidaasi

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti, ennen kuin aloitat lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
• Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
• Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset.

1. Mitä Aldurazyme on ja mihin sitä käytetään
2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Aldurazyme-valmistetta
3. Miten Aldurazyme-valmistetta annetaan
4. Mahdolliset haittavaikutukset
5. Aldurazyme-valmisteen säilyttäminen
6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Aldurazyme-valmisteella hoidetaan potilaita, joilla on MPS I -tauti (mukopolysakkaridoosi I). Aldurazyme-valmisteella hoidetaan taudin muita kuin neurologisia oireita.

MPS I -tautia sairastavilla henkilöillä α-L-iduronidaasi-entsyymin pitoisuus on alhainen tai entsyymiä ei ole ollenkaan. α-L-iduronidaasi on entsyymi, joka hajottaa tiettyjä aineita (glykosaminoglykaanit) kehossa. Vähäisen pitoisuuden seurauksena keho ei hajota ja käsittele näitä aineita niin kuin pitäisi ja aineet kertyvät kehon moniin kudoksiin, mikä aiheuttaa MPS I -taudin oireita.

Aldurazyme on keinotekoinen laronidaasi-niminen entsyymi. Sillä voidaan korvata MPS I -taudissa puuttuva luonnollinen entsyymi.

Sinulle ei saa antaa Aldurazyme-valmistetta
Jos olet allerginen (yliherkkä) laronidaasille tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa).

Varoitukset ja varotoimet
Keskustele lääkärin kanssa ennen kuin käytät Aldurazyme-valmistetta.
Ota välittömästi yhteyttä lääkäriin, jos Aldurazyme-hoito aiheuttaa

• allergisia reaktioita, anafylaksi (vaikea allerginen reaktio) mukaan lukien – ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset ”Mahdolliset haittavaikutukset”. Jotkin näistä reaktioista saattavat olla henkeä uhkaavia. Oireita voivat olla hengitysvajaus/hengitysvaikeus (keuhkojen kyvyttömyys toimia kunnolla), hengityksen vinkuminen ja muut hengitysteiden ahtautumisesta johtuvat häiriöt, tiheä hengitys, hengitysvaikeuksia aiheuttava hengitysteiden lihasten liiallinen supistuminen (bronkospasmi), hapenpuute elimistön kudoksissa (hypoksia), matala verenpaine, hidas syke tai kutiava ihottuma (nokkosihottuma).
• Infuusioon liittyvä reaktio tarkoittaa mitä tahansa haittavaikutusta, joka ilmenee infuusion aikana tai infuusiopäivän loppuun mennessä – ks. oireet kohdasta Mahdolliset haittavaikutukset ”Mahdolliset haittavaikutukset”.

Jos tällaisia reaktioita esiintyy, Aldurazyme-infuusio on lopetettava välittömästi, ja lääkärisi aloittaa asianmukaisen hoidon.
Nämä reaktiot voivat olla erityisen vakavia, jos sinulla on ennestään MPS I -tautiin liittyvä ylähengitysteitä ahtauttava tila.
Sinulle saatetaan antaa allergisten reaktioiden estämiseksi lisälääkitystä, kuten antihistamiineja, kuumetta alentavaa lääkettä (esim. parasetamolia) ja/tai kortikosteroideja.
Lääkäri myös päättää, voitko jatkaa Aldurazyme-hoitoa.

Muut lääkevalmisteet ja Aldurazyme
Kerro lääkärille, jos parhaillaan käytät klorokiinia tai prokaiinia sisältäviä lääkkeitä, koska nämä saattavat heikentää Aldurazyme-valmisteen vaikutusta.

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt muita lääkkeitä, myös lääkkeitä, joita lääkäri ei ole määrännyt.

Raskaus, imetys ja suvunjatkamiskyky
Aldurazyme-valmisteen käytöstä raskaana olevien naisten hoitoon ei ole riittävästi kokemusta. Sinulle ei saa antaa Aldurazyme-valmistetta raskauden aikana, ellei se ole selvästi tarpeen.

Ei tiedetä erittyykö Aldurazyme äidinmaitoon. Imetyksen lopettaminen Aldurazyme-hoidon ajaksi on suositeltavaa.
Tietoa Aldurazyme-valmisteen vaikutuksesta hedelmällisyyteen ei ole.

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Ajaminen ja koneiden käyttö
Tutkimuksia vaikutuksista ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn ei ole tehty.

Aldurazyme sisältää natriumia
Tämä lääkevalmiste sisältää 30 mg natriumia (ruokasuolan toinen ainesosa) per injektiopullo. Tämä vastaa 1,5 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.

Käyttöohje – laimentaminen ja lääkkeen anto
Infuusiokonsentraatti, liuosta varten on laimennettava ennen antoa ja se annetaan laskimoon (ks. hoitoalan ammattilaisille tarkoitetut tiedot).
Aldurazyme tulisi antaa asianmukaisessa hoitopaikassa, missä elvytysvälineistö on helposti saatavilla hätätapausten hoitoon.

Kotona annettavat infuusiot
Lääkäri saattaa arvioida, että sinulle voidaan antaa Aldurazyme-infuusioita kotona, jos se on turvallista ja sopii sinulle. Jos sinulla ilmenee haittavaikutus Aldurazyme-infuusion aikana, infuusiota antava ammattilainen saattaa lopettaa infuusion ja aloittaa asianmukaisen hoidon.

Annos
Suositeltu Aldurazyme-annos on kehon painokiloa kohden 100 U/kg ja se annetaan kerran viikossa infuusiona laskimoon. Alkuannoksen infuusionopeutta 2 U/kg/t voidaan asteittain lisätä 15 minuutin välein, jos potilas sietää tämän, enimmäisnopeuden ollessa 43 U/kg/t. Koko annosmäärä tulisi antaa noin 3–4 tunnissa.

Käytä tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.

Jos sinulta jää Aldurazyme-infuusio väliin 
Jos olet ollut poissa Aldurazyme-infuusiokerralta, ota yhteys lääkäriisi.

Jos saat enemmän Aldurazyme-valmistetta kuin sinun pitäisi
Jos annettu Aldurazyme-annos on liian suuri tai infuusio on liian nopea, saattaa ilmetä haittavaikutuksia. Aldurazyme-valmisteen antaminen liian nopeana infuusiona saattaa aiheuttaa pahoinvointia, vatsakipua, päänsärkyä, huimausta ja hengitysvaikeuksia (hengenahdistusta). Tällaisissa tilanteissa infuusio on lopetettava tai infuusionopeutta on pienennettävä välittömästi. Lääkäri päättää, ovatko muut hoitotoimenpiteet tarpeen.

Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Haittavaikutuksia ilmeni pääasiassa infuusion aikana tai pian sen jälkeen (infuusioon liittyviä reaktioita). Jos sinulle tulee tällainen reaktio, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin. Reaktioiden määrä väheni ajan kuluessa, kun Aldurazyme-hoidon antamista potilaille jatkettiin. Suurin osa reaktioista oli vakavuudeltaan lieviä tai kohtuullisen lieviä. Vakavia systeemisiä allergisia reaktioita (anafylaktisia reaktioita) on havaittu potilailla Aldurazyme-infuusioiden aikana tai 3 tunnin aikana infuusion jälkeen. Jotkut sellaisen vakavan allergisen reaktion oireista olivat henkeä uhkaavia, kuten äärimmäiset hengitysvaikeudet, kurkun turvotus, matala verenpaine ja veren matala happipitoisuus. Osalla aikaisemmin vakavaa ylähengitysteiden ja keuhkojen MPS I:ta sairastaneilla ilmeni vakavia reaktioita mukaan lukien bronkospasmit (hengitysteiden supistuminen), hengityksen pysähtely ja kasvojen turvotus. Bronkospasmien ja hengityspysähdyksen esiintymistiheys on tuntematon. Vakavien allergisten reaktioiden (anafylaktisten reaktioiden) ja kasvojen turvotuksen esiintymistiheys katsotaan yleiseksi, eli niitä voi esiintyä 1 potilaalla 10:stä.

Hyvin yleisiä oireita (joita voi esiintyä useammalla kuin 1 potilaalla 10:stä), jotka eivät olleet vakavia, olivat

• päänsärky
• pahoinvointi
• vatsakipu
• ihottuma
• nivelsairaus
• nivelkipu
• selkäkipu
• käsi- tai jalkakipu
• ihon punoitus
• kuume
• vilunväristykset
• kohonnut sydämen lyöntitiheys
• kohonnut verenpaine
• infuusiokohdan reaktiot, kuten turvotus, punoitus, nesteen kertyminen, epämukavuuden tunne, kutiava ihottuma, kalpeus, värimuutokset iholla tai kuumoitus.

Muita haittavaikutuksia ovat seuraavat:

Yleinen (voi esiintyä enintään 1 potilaalla 10:stä)

• kohonnut ruumiinlämpö
• kihelmöinti
• huimaus
• yskä
• hengitysvaikeudet
• oksentelu
• ripuli
• ihon alla esimerkiksi kasvoissa, kurkussa, käsivarsissa tai jaloissa ilmenevä äkillinen turvotus, joka voi olla henkeä uhkaava, jos kurkun turvotus tukkii hengitystiet
• nokkosihottuma
• kutina
• hiustenlähtö
• kylmä hiki, voimakas hikoilu
• lihaskipu
• kalpeus
• kylmät kädet tai jalat
• kuuman ja kylmän tuntemukset
• väsymys
• influenssan kaltainen sairaus
• kipu pistoskohdassa
• levottomuus.

Tuntematon (koska saatavissa oleva tieto ei riitä arviointiin)

• allergiset reaktiot (yliherkkyys)
• epätavallisen hidas syke
• kohonnut tai epätavallisen korkea verenpaine
• kurkunpään turvotus
• ihon sinerrys (koska veren happipitoisuus on ollut matala)
• nopea hengitys
• ihon punoitus
• lääkkeen vuotaminen pistospaikan ympäristöön, jossa se voi aiheuttaa vaurioita
• keuhkojen kyvyttömyys toimia kunnolla (hengitysvajaus)
• kurkun turvotus
• hengityksen vinkuminen
• hengitysvaikeuksia aiheuttava hengitysteiden ahtautuminen
• huulten turvotus
• kielen turvotus
• nesteen kertymisestä johtuva turvotus etenkin nilkoissa ja jalkaterissä
• lääkkeelle spesifinen vasta-aine eli veren proteiini, jota muodostuu reaktiona lääkkeelle
• vasta-aine, joka neutraloi lääkkeen vaikutuksen.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan (ks. yhteystiedot alla). Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

www-sivusto: www.fimea.fi
Lääkealan turvallisuus- ja kehittämiskeskus Fimea
Lääkkeiden haittavaikutusrekisteri
PL 55
00034 FIMEA

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Sinulle ei saa antaa tätä lääkettä etiketissä mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Avaamattomat injektiopullot:
Säilytä jääkaapissa (2 °C–8 °C).

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

Mitä Aldurazyme sisältää

• Vaikuttava aine on laronidaasi. Yksi ml liuosta injektiopullossa sisältää 100 U laronidaasia. Kukin 5 ml:n injektiopullo sisältää 500 U laronidaasia.
• Muut aineet ovat:
  natriumkloridi, natriumdivetyfosfaattimonohydraatti, dinatriumfosfaattiheptahydraatti, polysorbaatti 80, injektionesteisiin käytettävä vesi

Aldurazyme-valmisteen kuvaus ja pakkauskoot
Aldurazyme toimitetaan infuusiokonsentraattina, liuosta varten. Se on kirkas tai hieman samea ja väritön tai kellertävä liuos.

Pakkauskoot: 1, 10 ja 25 injektiopulloa laatikossa. Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

Myyntiluvan haltija
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Alankomaat.

Valmistaja
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanti.

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:
Sanofi Oy
Puh: + 358 201 200 300

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi 09/2024. 

Muut tiedonlähteet
Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston verkkosivuilta http://www.ema.europa.eu/. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja harvinaislääkkeiden www-sivuille.

Tämä pakkausseloste on saatavissa kaikilla EU-kielillä Euroopan lääkeviraston verkkosivustolla.

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille:

Kukin Aldurazyme-injektiopullo on kertakäyttöinen. Infuusiokonsentraatti, liuosta varten on laimennettava 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuoksella aseptista tekniikkaa noudattaen. Laimennettu Aldurazyme-liuos on suositeltavaa antaa potilaalle infuusiolaitteistolla, jossa on 0,2 µm suodatin.

Mikrobiologisesta turvallisuusnäkökulmasta katsoen tuote tulisi käyttää välittömästi. Jos sitä ei käytetä välittömästi, säilytyksen ei tulisi ylittää 24 tuntia 2 °C–8 °C:ssa, mikäli laimennus on suoritettu kontrolloiduissa ja hyväksytyissä aseptisissa olosuhteissa.

Aldurazyme-valmistetta ei saa sekoittaa muiden lääkevalmisteiden kanssa samaan infuusioon.

Aldurazyme-infuusion valmistus (noudata aseptista tekniikkaa)

• Määritä kunkin potilaan painon perusteella, kuinka monta injektiopulloa on laimennettava. Ota tarvittavat injektiopullot jääkaapista noin 20 minuuttia aikaisemmin, jotta ne tulevat huoneenlämpöisiksi (alle 30 °C).
• Ennen laimennusta tarkista jokainen injektiopullo silmämääräisesti hiukkasten tai värjääntymisen varalta. Liuoksessa, joka on kirkas tai hieman samea ja väritön tai vaaleankeltainen, ei tulisi olla näkyviä hiukkasia. Injektiopulloja, joissa on hiukkasia tai värjääntymiä, ei saa käyttää.
• Määritä potilaan painon perusteella infuusion kokonaismäärä: joko 100 ml (jos kehon paino on enintään 20 kg) tai 250 ml (jos kehon paino on yli 20 kg) 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuosta.
• Ota ja heitä pois infuusiopussista 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuosta lisättävän Aldurazyme-valmisteen kokonaismäärän verran.
• Ota tarvittava määrä Aldurazyme-injektiopulloista ja yhdistä otetut määrät.
• Lisää yhdistetyt Aldurazyme-valmisteen määrät 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridi-infuusioliuokseen.
• Sekoita infuusioliuos kevyesti.
• Ennen käyttöä tarkista liuos silmämääräisesti hiukkasten varalta. Vain kirkkaita ja värittömiä liuoksia, joissa ei ole näkyviä hiukkasia, saa käyttää.

Käyttämätön valmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.