Pakkausseloste

REPLAGAL koncentrat till infusionsvätska, lösning 1 mg/ml

Tilläggsinformation

Replagal 1 mg/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning

agalsidas alfa

Allmänna direktiv

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

  • Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
  • Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.
  • Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
  • Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt Eventuella biverkningar.

I denna bipacksedel finns information om följande

1. Vad Replagal är och vad det används för

2. Vad du behöver veta innan du får Replagal

3. Hur du får Replagal

4. Eventuella biverkningar

5. Hur Replagal ska förvaras

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Vad produkten är och vad den används för

Den aktiva substansen i Replagal är agalsidas alfa (1 mg/ml). Agalsidas alfa är en form av det enzymet α‑galaktosidas som finns hos människa. Det har tillverkats genom att genen för α‑galaktosidas A aktiveras i celler. Enzymet avlägsnas sedan från cellerna och omvandlas till ett sterilt koncentrat för lösning till infusionsvätska.

Replagal används för att behandla såväl vuxna patienter som ungdomar och barn från 7 års ålder med en bekräftad diagnos på Fabrys sjukdom. Det används som långsiktig enzymersättningsbehandling när enzymet saknas i kroppen eller nivån av det är lägre än normalt, vilket är fallet vid Fabrys sjukdom.

Efter 6 månaders behandling minskade Replagal signifikant smärtan hos patienterna jämfört med hos placebobehandlade patienter. Replagal minskade vänsterkammarmassan hos behandlade patienter jämfört med hos placebobehandlade patienter. Dessa resultat tyder på att sjukdomssymtomen förbättras eller att sjukdomen blir stabil.

Vad du behöver veta innan produkten används

Man får inte ge dig Replagal

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan Replagal används.

Om du märker några av dessa effekter under eller efter en infusion ska du omedelbart tala om det för din läkare:

  • hög feber, frossbrytningar, svettning, snabb hjärtfrekvens
  • kräkningar
  • berusningskänsla
  • nässelutslag
  • svullna händer, fötter, vrister, ansikte, läppar, mun eller svalg som kan ge svårigheter att svälja eller andas.

Din läkare kan tillfälligt stoppa infusionen (5–10 min) tills symptomen försvinner och sedan sätta igång infusionen igen.

Din läkare kan även behandla symptomen med andra läkemedel (antihistamin eller kortikosteroider).

För det mesta kan man fortsätta med Replagal även om dessa symptom uppstår.

Om du får allvarliga allergiska reaktioner (anafylaktiska reaktioner), måste administreringen av Replagal omedelbart avbrytas och lämplig behandling inledas av din läkare.

Om behandlingen med Replagal medför att din kropp bildar antikroppar, kommer detta inte att hindra Replagals verkan och antikropparna kan försvinna med tiden.

Om du har avancerad njursjukdom märker du eventuellt att Replagal-behandlingen kan påverka dina njurar i en begränsad omfattning. Tala med läkare eller apotekspersonal innan du använder Replagal.

Barn

Erfarenheten för barn i åldern 0‑6 år är begränsad, och därför kan ingen dosering rekommenderas för denna åldersgrupp.

Andra läkemedel och Replagal

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Tala om för din läkare om du använder några läkemedel som innehåller klorokin, amiodaron, benokin eller gentamicin. Det finns en teoretisk risk för sänkt agalsidas alfa-aktivitet.

Graviditet och amning

Mycket begränsade kliniska data på graviditeter där exponering för Replagal skett, har inte visat några biverkningar på modern eller det nyfödda barnet.

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare eller apotekspersonal innan du använder detta läkemedel.

Körförmåga och användning av maskiner

Du kan köra bil och använda maskiner under pågående behandling med Replagal.

Replagal innehåller natrium

Detta läkemedel innehåller 14,2 mg natrium

(huvudingrediensen i koksalt/bordssalt) per injektionsflaska. Detta motsvarar 0,7 % av högsta rekommenderade dagliga intag av natrium för vuxna.

Dokumentering

För att underlätta spårbarhet av biologiska läkemedel ska läkemedlets namn och tillverkningssatsnummer dokumenteras av din vårdgivare. Tala med din vårdgivare om du är osäker.

Hur produkten används

Detta läkemedel ska tillföras och övervakas av personal med adekvat utbildning, som även beräknar vilken dos du ska få. Under övervakning av läkaren kan Replagal självadministreras (av dig eller din vårdgivare) efter lämplig utbildning som ges av den behandlande läkaren och/eller sjuksköterskan. Självadministrering bör ske i närvaro av en ansvarig vuxen.

Rekommenderad dos vid infusion är 0,2 mg/kg kroppsvikt. Det betyder ca 14 mg eller 4 injektionsflaskor Replagal för en person med genomsnittlig kroppsvikt (70 kg).

Användning för barn och ungdomar

För barn och ungdomar i åldern 7-18 år kan en dos på 0,2 mg/kg varannan vecka användas.

Det är eventuellt mer sannolikt att barn och ungdomar får en infusionsrelaterad reaktion än att vuxna får det. Tala om för din läkare om du får några biverkningar medan du får infusionen.

Administreringssätt

Replagal måste spädas med steril natriumkloridlösning 9 mg/ml (0,9 %) före användning. Efter utspädning ges Replagal i en ven. Detta sker för det mesta i armen.

Infusionerna ges varannan vecka.

Vid varje behandlingstillfälle tar infusionen av Replagal minst 40 minuter. Din behandling övervakas av en läkare som är specialiserad på behandling av Fabrys sjukdom.

För självadministrering ska dosen och infuisionshastigheten inte ändras utan den behandlande läkarens godkännande.

Om du har använt för stor mängd av Replagal

Om du tror att du har använt för stor mängd av Replagal ska du kontakta läkare.

Om du har använt för liten mängd av Replagal

Om du tror att du har använt för liten mängd av Replagal ska du kontakta läkare.

Om du har glömt att använda Replagal

Om du har missat en infusion av Replagal ska du kontakta läkare.

Om du slutar att använda Replagal

Sluta inte avända Replagal utan att kontakta läkaren. Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel kontakta läkare eller apotekspersonal.

Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Om du får en svår allergisk reaktion (av anafylaktisk typ), kommer tillförseln av Replagal att avbrytas omedelbart, och adekvat behandling måste sättas in av din läkare.

De flesta biverkningar är lindriga till måttliga. Mer än 1 av 10 personer (frekvensen ”mycket vanliga”) kan få någon reaktion under eller efter infusion med Replagal (infusionsrelaterad reaktion). Dessa reaktioner omfattar frossa, huvudvärk, illamående, feber, trötthet, ostadighet, andningssvårigheter, skakningar, hosta och kräkningar. Vissa reaktioner kan dock vara allvarliga och kräva behandling. Infusionsrelaterade reaktioner som berör hjärtat, exempelvis hjärtmuskelischemi (bristande blodtillförsel till hjärtmuskeln) och hjärtsvikt, kan förekomma hos patienter där Fabrys sjukdom påverkar strukturerna i hjärtat (frekvensen ”ingen känd frekvens” (kan inte beräknas från tillgängliga data)). Din läkare kan avbryta infusionen tillfälligt (5‑10 min) tills symtomen har försvunnit och sedan sätta igång infusionen igen. Din läkare kan också behandla symtomen med andra läkemedel (antihistaminer eller kortikosteroider). I de flesta fall kan du ändå få Replagal även om de här symtomen uppträder.

Lista över andra biverkningar:

Mycket vanliga: kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer

  • svullnad i vävnaden (t.ex. ben, arm)
  • stickningar eller domningar eller smärta i fingrar eller tår
  • ringande i öronen
  • hjärtklappning
  • ont i halsen
  • buksmärta, diarré
  • utslag
  • smärta i rygg eller extremiteter, muskelvärk, ledvärk
  • bröstsmärta, förkylningssymtom, feber, illamående

Vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer:

  • förändringar i hur maten smakar, förlängd sömn
  • ökad mängd tårvätska
  • ökat ringande i öronen
  • ökad hjärtfrekvens, problem med hjärtrytmen
  • förhöjt blodtryck, lågt blodtryck, ansiktsrodnad
  • heshet eller trångt i halsen, rinnande näsa
  • obehagskänsla i buken
  • acne, röd, kliande eller flammig hud, kraftig svettning
  • obehagskänsla i muskler eller skelett, svullnad i extremiteter eller leder
  • överkänslighet
  • trånghetskänsla i bröstet, ökad brist på energi, värme- eller köldkänsla, influensaliknande symtom, obehagskänsla

Mindre vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 100 personer:

  • svår allergisk reaktion (av anafylaktisk typ)
  • onormal blinkreflex
  • ökad hjärtfrekvens
  • låg syrenivå i blodet och segt slem i halsen
  • förändrat luktsinne
  • vätskeansamling under huden som kan leda till svullnad av kroppsdelar, nätliknande missfärgning av huden på t.ex. benet
  • tyngdkänsla
  • utslag vid injektionsstället

Barn och ungdomar

Biverkningarna som rapporterades för barn liknade i allmänhet dem som rapporterades för vuxna. Men infusionsrelaterade reaktioner (feber, svårt att andas, bröstsmärta) och förvärrad smärta förekom oftare.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt (se detaljer nedan). Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

Finland

Webbplats: www.fimea.fi
Säkerhets- och utvecklingscentret för läkemedelsområdet Fimea
Biverkningsregistret
PB 55
00034 FIMEA

Hur produkten ska förvaras

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter Utg.dat. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras i kylskåp (2 °C‑8 °C).

Använd inte detta läkemedel om vätskan är missfärgad eller innehåller främmande partiklar.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Innehållsdeklaration

  • Den aktiva substansen är agalsidas alfa. Varje ml av Replagal innehåller 1 mg agalsidas alfa.
  • Övriga innehållsämnen är:
    • enbasiskt natriumfosfat, monohydrat
    • polysorbat 20
    • natriumklorid
    • natriumhydroxid
    • vatten för injektionsvätskor

Replagal innehåller natrium. Se avsnitt Vad du behöver veta innan produkten används.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Replagal är ett koncentrat till infusionsvätska. Ditt läkemedel finns i injektionsflaskor innehållande 3,5 mg/3,5 ml agalsidas alfa. Förpackningsstorlekar om 1, 4 eller 10 injektionsflaskor finns att få.

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

Innehavare av godkännande för försäljning

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irland

Tillverkare

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irland

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irland

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Takeda Oy
Puh/Tel: 0800 774 051
medinfoEMEA@takeda.com

Denna bipacksedel ändrades senast 09/2022.

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu/. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Direktiv för experterna inom hälsovården

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal:

Bruksanvisning, hantering och destruktion

Behandling med Replagal skall övervakas av läkare som har erfarenhet av behandling av patienter med Fabrys sjukdom eller andra ärftliga metaboliska sjukdomar.

Replagal administreras med en dos om 0,2 mg/kg kroppsvikt varannan vecka som intravenös infusion under 40 minuter.

  1. Beräkna dosen och det antal Replagal injektionsflaskor som behövs.
  2. Späd ut den totala volymen koncentrerad Replagal som krävs i 100 ml natriumkloridlösning 9 mg/ml för infusion (0,9 %). Se till att använda sterilt förfaringssätt eftersom Replagal inte innehåller något konserveringsmedel eller bakteriostatiskt medel. Efter utspädning ska lösningen försiktigt blandas men inte skakas.
  3. Lösningen ska före administrering inspekteras visuellt för kontroll av partiklar eller missfärgning.
  4. Administrera infusionsvätskan under 40 minuter med hjälp av ett infusionsaggregat med integrerat filter. Då infusionsvätskan inte innehåller något konserveringsmedel, rekommenderas administrering så snart som möjligt. Den utspädda lösningen har dock visat sig vara kemiskt och fysiskt stabil under 24 timmar i 25 °C.
  5. Administrera inte Replagal tillsammans med andra läkemedel i samma infusionsaggregat.
  6. Enbart för engångsbruk. Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.

Texten ändrad

20.09.2022