Replagal 1 mg/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten

agalsidaasi alfa

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti, ennen kuin aloitat tämän lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

• Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
• Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
• Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä pidä antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
• Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta Mahdolliset haittavaikutukset.

1. Mitä Replagal on ja mihin sitä käytetään

2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan Replagalia

3. Miten Replagalia annetaan

4. Mahdolliset haittavaikutukset

5 Replagalin säilyttäminen

6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Replagalin vaikuttava aine on agalsidaasi alfa (1 mg/ml. Agalsidaasi alfa on ihmisen oman entsyymin α-galaktosidaasin muoto. Se on valmistettu käynnistämällä solujen α-galaktosidaasi A-geeni. Sen jälkeen entsyymi poistetaan soluista ja siitä valmistetaan steriili infuusiokonsentraatti liuosta varten.

Replagalia käytetään sellaisten aikuispotilaiden hoitoon kuin myös nuorten ja yli 7-vuotiaiden lasten hoitoon, joilla on vahvistettu Fabryn taudin diagnoosi. Sitä käytetään pitkäaikaisena entsyymin korvaushoitona, kun entsyymiä ei ole kehossa tai sen pitoisuus on normaalia pienempi, kuten Fabryn taudissa.

Replagal vähentää 6 kuukauden hoidon jälkeen merkittävästi kipua potilailla verrattuna lumelääkkeellä hoidettuihin potilaisiin. Replagal vähentää vasemman kammion massaa hoitoa saaneilla potilailla verrattuna potilaisiin, joita on hoidettu lumelääkkeellä. Nämä tulokset viittaavat siihen, että taudin oireet ovat paranemassa tai tauti on tulossa stabiiliksi.

Sinulle ei pidä antaa Replagalia

• jos olet allerginen agalsidaasi alfalle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa).

Varoitukset ja varotoimet

Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen Replagalin käyttöä.

Jos havaitset jonkin näistä haittavaikutuksista infuusiosi aikana tai sen jälkeen, tulisi sinun kertoa siitä heti lääkärillesi:

• korkea kuume, vilunväreet, hikoilu, sydämen tiheälyöntisyys
• oksentelu
• pyörrytys
• nokkosihottuma
• käsien, jalkojen, nilkkojen, kasvojen, huulten, suun tai nielun turvotus, mikä voi aiheuttaa nielemis- ja hengitysvaikeuksia.

Lääkärisi saattaa keskeyttää infuusion väliaikaisesti (5 - 10 minuutin ajaksi) kunnes oireet häviävät, ja infuusiota jatketaan sen jälkeen.

Lääkärisi saattaa myös hoitaa oireita muilla lääkkeillä (antihistamiineilla tai kortikosteroideilla). Useimmiten sinulle voidaan edelleen antaa Replagalia, vaikka näitä oireita esiintyisikin.

Jos sinulla esiintyy vakavia allergisia (anafylaksiatyyppisiä) reaktioita, Replagalin anto lopetetaan välittömästi ja asiaankuuluva hoito aloitetaan lääkärisi toimesta.

Jos Replagal-hoito saa kehosi tuottamaan vasta-aineita, ei se estä Replagalin tehoa, ja vasta-aineet saattavat hävitä ajan myötä.

Jos sinulla on pitkälle edennyt munuaissairaus, saatat huomata, että Replagal-hoidolla on rajallinen vaikutus munuaisiisi. Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin käytät Replagalia.

Lapset

Kokemukset 0-6 vuoden ikäisten lasten hoidossa ovat rajallisia ja tämän vuoksi ei voida antaa suosituksia annostuksesta.

Muut lääkevalmisteet ja Replagal

Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt tai saatat käyttää muita lääkkeitä.

Kerro lääkärille, jos käytät lääkkeitä, jotka sisältävät klorokiinia, amiodaronia, benokiinia tai gentamysiiniä. On olemassa teoreettinen riski, että agalsidaasi alfan aktiviteetti vähenee.

Raskaus ja imetys

Kliiniset tiedot hyvin pienestä määrästä Replagalille altistettuja raskauksia eivät ole osoittaneet haitallisia vaikutuksia äitiin eivätkä vastasyntyneeseen.

Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Voit ajaa ja käyttää koneita Replagal-hoidon aikana.

Replagal sisältää natriumia

Tämä lääkevalmiste sisältää 14,2 mg natriumia (ruokasuolan toinen ainesosa) per injektiopullo. Tämä vastaa 0,7 %:a suositellusta natriumin enimmäisvuorokausiannoksesta aikuiselle.

Kirjaaminen

Biologisten lääkevalmisteiden jäljitettävyyden parantamiseksi on terveydenhuollon ammattilaisen dokumentoitava annetun valmisteen nimi ja eränumero selkeästi. Jos olet epävarma, käänny hoitavan terveydenhuollon ammattilaisen puoleen.

Tätä lääkettä antaa ja sen käyttöä valvoo asianmukaisesti koulutettu henkilökunta, joka myös laskee sinulle kuuluvan annoksen. Lääkärin valvonnassa Replagalin voi annostella myös itse (joko sinä tai sinua hoitava henkilö) hoitavan lääkärin ja/tai sairaanhoitajan antaman asianmukaisen koulutuksen jälkeen. Itseannostelu on toteutettava luotettavan aikuisen läsnä ollessa.

Suositeltu annos on 0,2 mg:n infuusio kehon painokiloa kohti. Tämä on noin 14 mg tai 4 injektiopulloa (lasipulloa) Replagalia keskikokoiselle (70 kg) henkilölle.

Käyttö lapsille ja nuorille

7–18-vuotiaille lapsille voidaan käyttää annosta 0,2 mg/kg joka toinen viikko.

Lapsilla ja nuorilla saattaa esiintyä todennäköisemmin infuusioon liittyvä reaktio kuin aikuisilla. Kerro lääkärille, jos havaitset haittavaikutuksia infuusion aikana.

Antotapa

Replagal on laimennettava 9 mg/ml:aan (0,9 %) natriumkloridiliuosta ennen käyttöä. Laimennuksen jälkeen Replagal annetaan laskimoon, yleensä käsivarren laskimoon.

Infuusio annetaan joka toinen viikko.

Jokaisella hoitokerralla Replagalin anto laskimoosi kestää vähintään 40 minuuttia. Hoitoasi valvoo Fabryn taudin hoitoon perehtynyt lääkäri.

Itseannostelussa  Replagalin annosta tai  infuusion antonopeutta ei saa muuttaa ilman hoitavan lääkärin lupaa.

Jos käytät enemmän Replagalia kuin sinun pitäisi

Jos epäilet käyttäneesi enemmän Replagalia kuin sinun pitäisi, ota yhteyttä lääkäriin.

Jos käytät vähemmän Replagalia kuin sinun pitäisi

Jos epäilet käyttäneesi vähemmän Replagalia kuin sinun pitäisi, ota yhteyttä lääkäriin.

Jos unohdat käyttää Replagalia

Jos sinulta on jäänyt Replagal-infuusio väliin, ota yhteyttä lääkäriin.

Jos lopetat Replagalin käytön

Älä lopeta Replagalin käyttöä keskustelematta lääkärin kanssa. Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Jos saat vakavan allergisen reaktion (anafylaktoidityyppisen), Replagalin antaminen keskeytetään välittömästi ja lääkäri aloittaa asianmukaisen hoidon.

Useimmat haittavaikutukset ovat lieviä tai keskivaikeita. Useammalla kuin yhdellä kymmenestä potilaasta (yleisyys ”hyvin yleinen”) voi esiintyä reaktio Replagal-infuusion aikana tai sen jälkeen (infuusioon liittyvä reaktio). Näitä reaktioita ovat vilunväreet, päänsärky, pahoinvointi, kuume, väsymys, horjahtelu, hengitysvaikeudet, vapina, yskä ja oksentelu. Jotkut niistä voivat kuitenkin olla vakavia ja vaatia hoitoa. Infuusioon liittyviä reaktioita, jotka koskevat sydänlihaksen iskemiaa ja sydämen vajaatoimintaa, saattaa esiintyä sellaisilla Fabryn tautia sairastavilla potilailla, joilla tautiin liittyy sydämen rakenne (yleisyys ”tuntematon” ((koska saatavissa oleva tieto ei riitä arviointiin)). Lääkäri saattaa keskeyttää infuusion väliaikaisesti (5 - 10 min) kunnes oireet häviävät ja aloittaa sitten infuusion uudestaan. Lääkäri voi myös hoitaa oireita muilla lääkkeillä (antihistamiinit tai kortikosteroidit). Useimmiten sinulle voidaan edelleen antaa Replagalia, vaikka näitä oireita esiintyisikin.

Luettelo muista haittavaikutuksista:

Hyvin yleiset: saattaa esiintyä useammalla kuin 1:llä henkilöllä 10:stä

• kudosten turvotus (esim. jaloissa, käsivarsissa)
• pistely, tunnottomuus tai kipu sormissa tai varpaissa
• korvien soiminen
• sydämentykytys
• kurkkukipu
• vatsakipu, ripuli
• ihottuma
• kipua selässä tai raajoissa, lihaskipu, nivelkipu
• rintakipu, vilustumisoireet, kuume, pahoinvointi

Yleiset: saattaa esiintyä korkeintaan 1:llä henkilöllä 10:stä

• ruoan maun muutokset, liikaunisuus
• silmien vuotaminen
• korvien lisääntynyt soiminen
• nopeutunut pulssi, sydämen rytmihäiriöt
• verenpaineen nousu, alhainen verenpaine, kasvojen punoitus
• käheys, kireä tunne nielussa, vuotava nenä
• vatsavaivat
• akne, punainen, kutiava tai pilkullinen iho, voimakas hikoilu
• epämukavuuden tunne lihaksissa ja luustossa, raajojen tai nivelten turvotus
• yliherkkyys
• puristava tunne rintakehässä, lisääntynyt energian puutteen tunne, kylmän tai kuuman tunne, influenssan kaltaiset oireet, epämukava tunne

Melko harvinaiset: saattaa esiintyä korkeintaan 1:llä henkilöllä 100:sta

• vakava allerginen (anafylaktinen) reaktio
• epänormaali silmien räpytysrefleksi
• nopeutunut pulssi
• veren alhainen happipitoisuus ja nielun limamaiset eritteet
• hajuaistin muutokset
• nesteen kertyminen ihon alle voi aiheuttaa kehon osien turvotusta, ihon pitsimäinen värjäytyminen esim. jaloissa
• painon tunne
• ihottuma injektiopaikassa

Lapset ja nuoret

Lapsilla ilmoitetut haittavaikutukset olivat yleensä samanlaisia kuin aikuisilla. Infuusioon liittyviä reaktiota (kuume, hengitysvaikeudet, rintakipu) ja pahentunutta kipua esiintyi kuitenkin useammin.

Haittavaikutuksista ilmoittaminen

Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan (ks. yhteystiedot alla). Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

www-sivusto: www.fimea.fi
Lääkealan turvallisuus- ja kehittämiskeskus Fimea
Lääkkeiden haittavaikutusrekisteri
PL 55
00034 Fimea

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä käytä tätä lääkettä etiketissä ja kotelossa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Säilytä jääkaapissa (2°C – 8°C).

Älä käytä lääkettä, jos huomaat, että se on värjääntynyt tai se sisältää hiukkasia.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

Mitä Replagal sisältää

• Vaikuttava aine on agalsidaasi alfa. Yksi ml Replagalia sisältää 1 mg agalsidaasi -alfaa.
• Muut aineet ovat:
  • Natriumdivetyfosfaatti, monohydraatti
  • Polysorbaatti 20
  • Natriumkloridi
  • Natriumhydroksidi
  • Injektionesteisiin käytettävä vesi

Replagal sisältää natriumia. Katso kohta Mitä sinun on tiedettävä ennen valmisteen käyttöä.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoot

Replagal on infuusiokonsentraatti liuosta varten. Lääkkeesi on saatavana injektiopulloissa, jotka sisältävät 3,5 mg/3,5 ml agalsidaasi alfaa. Saatavana on pakkauskokoja 1, 4 tai 10 injektiopullon laatikko. Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.

Myyntiluvan haltija ja valmistaja

Myyntiluvan haltija

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlanti

Valmistaja

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlanti

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlanti

Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:

Takeda Oy
Puh/Tel: 0800 774 051
medinfoEMEA@takeda.com

Tämä pakkausseloste on tarkistettu viimeksi 09/2022.

Muut tiedonlähteet

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston kotisivuilta http://www.ema.europa.eu/. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja harvinaislääkkeiden www-sivuille.

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille:

Käyttö-, käsittely- ja hävitysohjeet

Replagal-hoidon täytyy tapahtua sellaisen lääkärin valvonnan alaisena, joka on perehtynyt Fabryn tautia tai muita periytyviä aineenvaihduntahäiriöitä sairastavien potilaiden hoitoon.

Replagalia annetaan 0,2 mg/painokilo joka toinen viikko 40 minuuttia kestävällä infuusiolla laskimoon.

1. Laske tarvittava annos ja Replagal-injektiopullojen tarvittava lukumäärä.

2. Laimenna tarvittava kokonaismäärä Replagal-tiivistettä 100 ml:aan 9 mg/ml natriumkloridiliuosta (0,9 % w/v). Näin valmistettujen liuosten steriiliydestä täytyy huolehtia, sillä Replagal ei sisällä mitään säilöntäainetta eikä bakteerien lisääntymistä estävää ainetta. Aseptiikkaa täytyy tarkkailla. Laimennettua liuosta täytyy sekoittaa varovasti, mutta sitä ei saa ravistella.

3. Liuos on tarkistettava visuaalisesti ennen antoa, ettei siinä ole hiukkasia tai ettei se ole värjääntynyt.

4. Anna liuos 40 minuuttia kestävällä infuusiolla laskimoon. Käytä suodattimella varustettua infuusioletkua. Koska infuusioliuos ei sisällä säilöntäainetta, infuusio suositellaan aloitettavaksi mahdollisimman pian. Laimennetun liuoksen on kuitenkin osoitettu olevan kemiallisesti ja fysikaalisesti stabiili 24 tunnin ajan 25°C lämpötilassa.

5. Älä infusoi Replagalia laskimoon yhtaikaa samalla letkulla muiden aineiden kanssa.

6. Vain kertakäyttöön. Käyttämätön valmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.